Rozpoznat typy hemofilie a, b a c

Hemofilie je genetický (zděděný) stav, který vede k tomu, že tělo není schopné srážet krev. Výsledkem je, že lidé, kteří ji mají, budou krvácet déle, když dojde ke zranění. Existují tři typy nejběžnějších typů hemofilie, jmenovitě hemofilie A, hemofilie B a hemofilie C. Zvažte rozdíly ve třech níže.

Druhy hemofilie

Hemofilie je porucha krvácení způsobená nedostatkem proteinů faktoru srážení krve v těle. Faktory srážení krve jsou proteiny, které napomáhají procesu srážení krve.

V lidském těle existuje asi 13 různých faktorů srážení, které spolupracují s krevními destičkami při srážení krve. Pokud je jeden z faktorů snížen, může dojít k narušení procesu srážení krve.

Výsledkem je, že krev nemůže normálně srážet. Když mají lidé žijící s hemofilií vředy, uzdravení může trvat dlouho.

Existují tři typy hemofilie, které potřebujete vědět, a to:

1. Hemofilie A

Hemofilie A se často označuje jako klasická hemofilie nebo „získaná“ hemofilie (získané), protože některé případy nejsou způsobeny genetickými faktory. Podle Národní nadace pro hemofilii se přibližně 1/3 případů hemofilie typu A vyskytuje spontánně bez dědičnosti.

K tomuto prvnímu typu hemofilie dochází, když má tělo nedostatek faktoru VIII srážení krve (osm), který je běžně spojován s těhotenstvím, rakovinou a užíváním určitých léků a je spojován s nemocemi, jako je lupus a revmatoidní artritida.

Hemofilie typu A je klasifikována jako porucha krve, která je častější než jiné typy. Tento stav se vyskytuje u 1 z 5 000 chlapců.

2. Hemofilie B

Na rozdíl od typu A dochází k hemofilii B, protože tělo má nedostatek faktoru srážení krve IX (devět). Tento stav je obvykle zděděn po matce, ale může nastat také při změně nebo mutaci genů před narozením dítěte.

Hemofilie B je typ hemofilie, který se také vyskytuje v mnoha případech, i když ne tolik jako hemofilie A. Podle webových stránek Centra hemofilie a trombózy v Indianě se toto onemocnění vyskytuje u 1 z 25 000 chlapců.

3. Hemofilie C.

Ve srovnání s výše uvedenými dvěma typy hemofilie jsou případy hemofilie C klasifikovány jako velmi vzácné. Hemofilie typu C je způsobena nedostatkem faktoru XI srážení krve (jedenáct).

Hemofilie typu C se také nazývá předcházející plazma tromboplastinu (PTA) nedostatek nebo Rosenthalův syndrom.

Hemofilii C je obtížné diagnostikovat, protože i když krvácení trvá dlouho, průtok krve je velmi slabý, což ztěžuje jeho detekci a zvládnutí. Typ C je také někdy spojován s lupusem.

Podle americké hemofilní federace se tento stav vyskytuje pouze u 1 ze 100 000 lidí. To je důvod, proč je hemofilie C relativně vzácná ve srovnání s typy A a B.

Má každý typ hemofilie jiné příznaky?

I když se liší, příznaky způsobené těmito třemi typy hemofilie jsou téměř stejné.

Mezi běžné příznaky hemofilie patří:

• Snadné modřiny
• Snadné krvácení, například:
  • Časté krvácení z nosu
  • Krvavé pohyby střev
  • Zvracení krve
  • Krvavá moč
• Bolest kloubů
• Necitlivý
• Poškození kloubů

Okamžitě se poraďte s lékařem, zvláště pokud zjistíte typické příznaky, jmenovitě snadnou tvorbu modřin a krvácení, které je obtížné zastavit. To je důležité, aby se zabránilo riziku komplikací z hemofilie.

Jak poznáte typ hemofilie?

Většina případů hemofilie A, B a C jsou genetické stavy. Proto je nutné provést další testy k diagnostice.

Po základním fyzickém vyšetření lze hemofilii diagnostikovat krevním testem, který určí, které faktory srážení krve chybí. Tato metoda může také informovat lékaře o hemofilii, jaký typ hemofilie má pacient.

Vzorek krve také určí závažnost příznaků, například:

• Mírná hemofilie je indikována faktorem srážlivosti v plazmě mezi 5–40 procenty.
• Mírná hemofilie je charakterizována srážecím faktorem v plazmě asi 1-5 procent
• Těžká hemofilie je indikována s faktorem srážlivosti v plazmě méně než 1 procento.

Lékař zváží léčbu podle závažnosti hemofilie, kterou máte. Doposud neexistuje lék na hemofilii jakéhokoli druhu. Užívání drog může pouze zmírnit příznaky a zabránit zhoršení stavu.