Als (amyotrofická laterální skleróza): příznaky, léky atd. • ahoj zdravý

X

Definice ALS

Onemocnění ALS nebo Amyotrofní laterální skleróza je porucha nervového systému, která útočí na nervové buňky v mozku a páteři, takže postižený ztrácí kontrolu nad pruhovanými svaly (svaly, které se pohybují samy od sebe).

Tento stav nastává, když nervový systém, ve kterém určité buňky (neurony) v mozku a kostní dřeni pomalu odumírají.

V průběhu času svaly oslabily a selhaly, což mělo za následek svalovou slabost, zdravotní postižení a již tak závažnou míru, která by mohla vést k smrti.

Přesto ALS nezpůsobuje interference s intelektuálními schopnostmi, zrakem a sluchem, čichem nebo chutí postiženého.

Existují dva typy ALS:

1. Horní motorické neurony: Nervové buňky v mozku.
2. Dolní motorické neurony: Nervové buňky v míše.

Tyto motorické neurony řídí všechny reflexní nebo spontánní pohyby ve svalech vašich paží, nohou a obličeje. Motorické neurony také dávají vašim svalům povely ke kontrakci, takže můžete chodit, běhat, zvedat lehké předměty, žvýkat a polykat jídlo a dýchat.

Jak častá je tato podmínka?

Amyotrofní laterální skleróza nebo onemocnění ALS je vzácné onemocnění. Toto onemocnění obecně postihuje více mužů než žen ve věku 40-60 let. Poraďte se se svým lékařem.

Známky a příznaky ALS

Příznaky nebo příznaky amyotrofické laterální scellrózy (ALS) se mohou také u jednotlivých osob lišit. Stav závisí na postižených neuronech, proto se příznaky tohoto stavu velmi liší, například:

• Obtížné chůzi nebo běžné běžné činnosti.
• Časté výlety nebo pády.
• Slabé nohy, chodidla a kotníky.
• V oblasti rukou je slabost.
• Poruchy řeči a polykání.
• Svalové křeče a záškuby objevující se v pažích, ramenou a jazyku.
• Plače, směje se a zívá mimo kontrolu.
• Změna postoje.

Počáteční příznaky ASL se obvykle objevují na rukou a nohou a poté se šíří do dalších oblastí těla. A jak nemoc postupuje a nervové buňky jsou poškozeny, svaly také ochabují.

To samozřejmě ovlivňuje různé funkce těla, které nemohou fungovat normálně. ALS obvykle nezpůsobuje bolest, ale v průběhu času se bolest objeví, jak se stav zhorší.

Kdy jít k lékaři

Pokud se u Vás vyskytnou následující příznaky ALS, musíte kontaktovat svého lékaře:

• Obtížnost chůze nebo každodenní činnosti.
• Oslabené nebo ochrnuté nohy nebo kotníky.
• Snížená funkce ruky.
• Obtíže při polykání nebo mluvení.
• Svalové křeče a záškuby paží, ramen a jazyka.
• Obtížné zvedání hlavy nebo udržování držení těla.

Příčiny ALS

Hlavní příčina ALS zůstává nejistá. Lékaři a odborníci často nemohou najít stav, který by mohl potenciálně způsobit ALS u postiženého.

Počínaje každodenními návyky, stravovacími návyky až po životní styl neexistují žádné náznaky, které by způsobovaly ALS. Tito pacienti však obvykle také nemají jasnou anamnézu.

Na druhou stranu má malá část lidí s ALS jasnou rodinnou anamnézu, což naznačuje, že mnoho členů rodiny má nebo má ALS. To je znamení, tento stav lze u některých pacientů také považovat za dědičné onemocnění.

Přesto nebyla identifikována hlavní příčina, zejména u pacientů bez rodinné anamnézy s ALS.

Rizikové faktory ALS

Riziko vzniku ALS se zvyšuje, pokud osoba:

• Mít rodinnou historii ALS. Pět až 10 procent lidí s tímto onemocněním má člena rodiny, který má toto onemocnění. V rodinách s ALS má jejich dítě 50:50 šanci na rozvoj onemocnění.
• Stáří. Riziko ALS se zvyšuje s věkem. Tento stav je nejčastější ve věku od 40 do 60 let.
• Rod. Ve věkové skupině <65 let jsou muži více ohroženi rozvojem ALS než ženy. Tato tendence mizí po 70 letech.
• Genetický. Existují genetické variace, díky nimž jsou lidé náchylnější k této nemoci.

Faktory prostředí, jak je uvedeno níže, mohou vyvolat Lou Gehrigovu chorobu:

• Kouř. Kouření je jediným faktorem prostředí, který pravděpodobně zvyšuje riziko onemocnění ALS. Toto riziko je největší u žen, zejména po menopauze.
• Jedovatá expozice. Některé důkazy naznačují, že expozice olovu nebo jiným látkám v práci nebo doma může souviset s touto chorobou.
• Vojenská služba. Studie ukazují, že lidé sloužící v armádě mají vyšší riziko vzniku ALS.

ALS komplikace

Pokud onemocnění postupuje, ALS může způsobit komplikace, jako například:

Dýchací problémy

V průběhu času může ALS paralyzovat svaly, které používáte k dýchání. Možná budete potřebovat zařízení, které vám pomůže v noci dýchat, podobné zařízení, které používají lidé při spánkové apnoe.

Nejčastější příčinou úmrtí lidí s tímto onemocněním je respirační selhání. K úmrtí dochází v průměru za tři až pět let po začátku příznaků.

Problémy s řečí

Většina lidí s tímto onemocněním má potíže s mluvením. Tento stav se obvykle vyskytuje pomalu, počínaje obtížemi vyslovovat určitá slova, ale zhoršuje se, takže nemůžete vůbec mluvit jasně.

Rozhovor lidí s tímto onemocněním je pro ostatní obtížné pochopit. Pokud se chcete bavit s jinými lidmi, můžete se spolehnout na komunikační technologii.

Obtížné stravování

Lidé s ALS mohou mít problémy s podvýživou a dehydratací kvůli poškození svalů používaných k žvýkání. Lidé s tímto onemocněním mají také vysoké riziko, že dostanou do plic jídlo, tekutiny nebo sliny, což může vést k zápalu plic.

Demence

Někteří lidé s tímto onemocněním mají problémy s pamětí a rozhodováním a u některých je nakonec diagnostikován typ demence nazývaný frontotemporální demence.

Diagnostika a léčba ALS

Poskytnuté informace nenahrazují lékařskou pomoc. VŽDY se poraďte se svým lékařem.

Lékaři mohou diagnostikovat toto onemocnění na základě anamnézy léčby a fyzického vyšetření, zejména nervů a svalů. Podle Johna Hopkinse Medicine k jeho dokončení lékaři provedou několik dalších testů, například:

• Krevní test a test moči.
• Test funkce štítné žlázy.
• Svalová a nervová biopsie.
• Vyšetření tekutin v mozku a míchě.
• Vyšetření pomocí rentgenových paprsků.
• Magnetická rezonance (MRI).
• Elektrodiagnostický test ke kontrole poruch svalových a motorických nervových buněk.

Jaké jsou možnosti léčby ALS?

Tuto podmínku lze překonat užíváním léků a terapií, například následujících:

1. Užívání drog

K léčbě tohoto stavu lze použít dva léky, a to riluzol a edaravon. Riluzol se konzumuje perorálně. Tento lék může zvýšit průměrnou délku života nemocného po dobu tří až šesti měsíců.

Musíte však věnovat pozornost vedlejším účinkům, které se mohou objevit, jako jsou bolesti hlavy, poruchy trávení, zhoršená funkce jater a možná i některé další nežádoucí účinky.

Mezitím je edaravon lék, který se podává intravenózně. Tento lék může snížit sníženou tělesnou funkci. Přesto tento lék nutně nezaručuje pacientům delší život.

Stejně jako u orálních léků má tento lék také potenciál způsobit vedlejší účinky, jako jsou modřiny, bolesti hlavy a dušnost. Tento léčivý přípravek se obvykle podává každý den po dobu dvou týdnů každý měsíc.

2. Terapie

Léčba navržená lékařem může souviset s příznaky ALS, které prožíváte. Některé z terapií, které lze provést, jsou:

• Fyzikální terapie.
• Pracovní lékařství.
• Terapie mluvením.

Nejen to, lidé s ALS mohou potřebovat podporu od nejbližších lidí, aby jim pomohli uspokojit jejich nutriční potřeby a zabránit jejich duševnímu stavu.

Například se očekává, že rodina nebo blízcí budou schopni podporovat potřeby zdravého jídla pro osoby trpící ALS.

Ve skutečnosti se od rodin také očekává, že poskytnou potřeby nebo pomocná zařízení, která mohou být potřebná později, když pacient nebude moci žvýkat vlastní jídlo.

Rodina a blízcí mohou navíc pacientovi poskytnout emocionální podporu tím, že se budou snažit být po jeho straně, protože právě v této době pacient nejvíce potřebuje podporu svých blízkých.

Domácí léky na ALS

Následující životní styl a domácí léky mohou pomoci léčit ALS:

• Vyberte si léky, které potřebujete k léčbě konkrétních problémů, jako je dýchání a jídlo.
• Naučte se co nejvíce o ALS a o tom, jak snížit příznaky.
• Připojte se ke skupině podpory pro podmínky ALS.
• Nevzdávej se naděje. Někteří lidé žijí mnohem déle než 5–10 let. Někteří žijí déle než 10 let a více.

Máte-li dotazy, obraťte se na svého lékaře a najděte pro vás nejlepší řešení.