Hirschsprung: definice, příznaky, příčiny, léčba • ahoj zdravý

X

Definice

Co je Hirschsprung?

Hirschsprung nebo hisprung je vrozená porucha u novorozenců, díky níž má tlusté střevo potíže s výkaly. Tento stav se také nazývá vrozený aganglionový megakolon.

Tento stav se objevuje od narození. Je to proto, že nervové buňky v tlustém střevě dítěte, nazývané gangliové buňky, se nevyvíjejí správně, když je dítě ještě v děloze.

Tato abnormalita u dětí se obvykle projeví během prvních dvou měsíců po narození. V mírnějších případech může být tento stav detekován pouze tehdy, když vstoupil do dětství.

Jak častá je tato podmínka?

Hirschsprung nebo hisprung je vzácný stav. Cituje se z Americké národní lékařské knihovny, odhaduje se, že 1 z 5 000 novorozenců trpí hyssprungem.

Hirschsprung lze léčit snížením rizikových faktorů. Poraďte se se svým lékařem.

Známky a příznaky

Jaké jsou příznaky a příznaky Hirschsprung?

Známky a příznaky Hirschsprungovy choroby se liší podle závažnosti stavu. Známky se obvykle objevují po porodu, ale někdy se projeví až později v životě.

Nejviditelnějším znakem Hirschsprung je obecně to, že se dítě nemůže vyprázdnit do 48 hodin od narození. I když normálně děti po narození projdou mekoniem nebo prvními výkaly.

Další příznaky hisprungu, které se vyskytly u novorozenců, jsou:

• oteklé břicho a nadýmání u kojenců,
• dítě zvrací zelené nebo hnědé,
• zácpa nebo potíže s vyprazdňováním,
• plyn v žaludku, který může způsobit rozrušenost dítěte,
• děti a děti mají horečku,
• potíže s močením,
• nevylučuje mekonium po narození,
• frekvence stolice zřídka,
• žloutenka,
• potíže s kojením a
  
• špatný přírůstek hmotnosti.

Děti s Hirschsprung mohou také zaznamenat průjem a enterokolitidu nebo život ohrožující střevní infekci.

Existují některé děti, u kterých se projevy Hirschprung projeví, až když stárnou. Mezi příznaky patří:

• otok a nadýmání žaludku,
• zácpa, která se zhoršuje,
• žaludek plný plynu,
• opožděný růst nebo neúspěch dítěte,
• únava,
• fekální impakce,
• podvýživa a
  
• těžké přibrat na váze.

Mohou existovat příznaky, které nejsou uvedeny výše. Pokud máte obavy z určitého příznaku, který vaše dítě zažívá, poraďte se s lékařem.

Kdy bych měl navštívit lékaře?

Hirschsprung nebo hisprung je vrozená vada u novorozenců. Pokud uvidíte dítě, které má výše uvedené příznaky nebo jiné otázky, okamžitě vyhledejte lékaře.

Pokud se Hirschsprungova choroba neléčí, může se stát vážnou, je důležité co nejdříve vyhledat pomoc.

Způsobit

Co způsobuje Hirschsprung?

Normálně, pokud se dítě vyvíjí v děloze, vytvářejí se nervové buňky. Tyto buňky patří do zažívacího systému, který se tvoří z jícnu, vede do žaludku a končí v konečníku.

Typické dítě bude mít asi 500 milionů typů nervových buněk, které se tvoří z jícnu do konečníku.

Počet nervových buněk vykonává mnoho funkcí, z nichž jednou je pohyb nebo přívod potravy z jedné části trávicího systému do druhé.

Proces tvorby těchto nervových buněk je však u dětí, které mají Hirschsprung nebo Hisprung, odlišný.

Růst nervových buněk u dětí s Hirschsprung se zastaví na konci tlustého střeva nebo těsně před konečníkem a konečníkem.

To je důvod, proč novorozenci, kteří mají Hirschsprungovu chorobu, obvykle nemohou mít stolici po narození.

U některých dalších dětí se mohou nervové buňky také ztratit nebo přestat růst v kterékoli části trávicího systému. Zastavení růstu těchto nervových buněk způsobí, že se výkaly, které by měly vyjít, zastaví v určitém bodě.

Díky tomu je stolice zaseknutá a je obtížné ji projít, takže se hromadí v zažívacím systému. Výsledkem je zablokování střeva dítěte, čímž se nafoukne a nafoukne žaludek.

Podle Bostonsovy dětské nemocnice není příčina agangliových buněk u dětí s Hirschsrpung nebo hisprung jistá.

Předpokládá se však, že příčina Hirschsrpung nebo hisprung je způsobena genetickými faktory předávanými z rodiče na dítě, nebo je v jejich rodinné anamnéze.

Takže pokud má jeden z rodičů Hirschsprung nebo Hisprung, šance na narození dítěte se stejnou abnormalitou budou jistě vyšší.

Například pokud má jedno dítě v rodině stav Hirschsprung nebo Hisprung, mají sourozenci 3–12% šanci na rozvoj tohoto stavu.

Rizikové faktory

Co zvyšuje riziko vzniku Hirschsprungu?

Existuje několik faktorů, které zvyšují riziko vzniku Hirschsprung u dítěte. Pokud existují sourozenci, kteří mají Hirschsprung nebo Hisprung, bude jejich šance mít tento stav větší.

Kromě toho je hisprung obvykle častější u kojenců než u kojenců.

Tento stav je také spojen s vrozenými vadami, jako je Downův syndrom nebo vrozená srdeční choroba. Dá se říci, že děti narozené s vadami jsou náchylnější k prožívání pružin.

Diagnostika a léčba

Poskytnuté informace nenahrazují lékařskou pomoc. VŽDY se poraďte se svým lékařem.

Jak diagnostikovat tento stav?

Pediatr provede diagnózu Hirschsprung nebo hisprung a vyšetření dotazem na frekvenci a zvyky stolice dítěte nebo dítěte.

Jeden nebo více testů, které mohou lékaři doporučit k diagnostice Hirschsprung nebo hisprung nemoci, jsou následující.

1. Břišní rentgenové vyšetření pomocí kontrastního barviva

Proces tohoto rentgenového nebo rentgenového vyšetření se provádí pomocí baria nebo jiného kontrastního barviva zavedeného do střeva speciální trubicí zavedenou do konečníku. Barium vyplňuje a pokrývá výstelku střeva, což vede k jasné siluetě tlustého střeva a konečníku.

Toto rentgenové nebo rentgenové vyšetření pomáhá rozlišit část kontrastu mezi normálním střevem a střevem bez nervů, které jsou oteklé kvůli Hirschsprung nebo Hisprung.

2. Ovládejte svaly kolem konečníku

Lékaři obvykle provádějí manometrické testy u starších dětí a dospělých nafouknutím balónku uvnitř konečníku.

Za normálních podmínek by se svaly během konečníku měly během testu uvolnit. Pokud je to, co se stane, lepší, je to známka toho, že dítě má Hirschsprung nebo hisprung.

3. Odeberte vzorek tkáně tlustého střeva

Odběr vzorků tkáně při diagnóze Hirschsprung nebo Hisprung se provádí pro bioptické testování.

Vzorek biopsie lze odebrat pomocí odsávacího zařízení a poté vyšetřit pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda jsou nebo nejsou spojeny nervové buňky s Hirschsprung nebo Hisprung.

Jaká je léčba Hirschsprung?

Některé možnosti léčby zacházejí s dětmi vystavenými úlům.

1. Chirurgie prořízne část střeva

Tato operace se provádí řezáním nebo odstraněním částí tlustého střeva, které nemají nervové buňky. Dále je část tlustého střeva, která je normální nebo má nervové buňky, stažena a spojena s konečníkem dítěte.

Chirurgický zákrok k léčbě Hirschsprungu nebo hisprungu se obvykle provádí laparoskopickou metodou pomocí zařízení s malou kamerou, které se zavádí do trávicího systému dítěte.

2. Ostomická chirurgie

Ostomie k léčbě Hirschsprung nebo hisprung je chirurgický zákrok, který lze provést ve dvou fázích.

Nejprve se odstraní abnormální část tlustého střeva a zdravé horní tlusté střevo se provlékne otvorem, který lékař vytvořil v žaludku dítěte.

Potom stolice opustí tělo otvorem do vaku na konci střeva, který vyčnívá otvorem v žaludku (stoma). To umožní zotavení spodní části tlustého střeva.

Ve druhé fázi stomické chirurgie k léčbě Hirschsprung nebo hisprung je normální část střeva poté spojena s konečníkem, aby se uzavřela stomie.

Postup stomie k léčbě Hirschsprung nebo hisprung zahrnuje:

• Ileostomie: Lékař odstraní celé tlusté střevo a spojí tenké střevo se stomií. Stolička opouští tělo stomií do vaku.
• Kolostomie: Lékař ponechá část tlustého střeva neporušenou a připojí ji ke stomii. Stolička opouští tělo přes konec tlustého střeva.

Po stomické operaci jako Hirschsprung nebo hisprung léčba, většina dětí může mít normální pohyby střev.

Přesto existují některé děti, které zpočátku pociťují průjem. Učit toaletní trénink nebo jak používat toaletu k močení a stolici může trvat déle.

Je to proto, že dítě se musí naučit koordinovat svaly pro vyprazdňování. Z dlouhodobého hlediska existuje šance, že vaše dítě bude mít v důsledku lékařských postupů pokračující zácpu, otok žaludku nebo děravou stolici.

Děti jsou stále vystaveny riziku vzniku intestinálních infekcí (enterokolitida) po stomické operaci k léčbě Hirschsprung nebo hisprung, zejména v prvním roce. Proto je důležité věnovat pozornost různým příznakům, které se u dětí objevují. Okamžitě kontaktujte svého lékaře, pokud se u vašeho malého dítěte objeví příznaky enterokolitidy, jako jsou:

• krvácení z konečníku,
• průjem,
• horečka,
• oteklý žaludek a
  
• gag.

Pokud se tyto příznaky objevily, neváhejte jej nechat zkontrolovat.

Domácí prostředky

Jaké jsou některé změny životního stylu nebo domácí opravné prostředky, které lze provést k léčbě Hirschsprung?

Zde jsou životní styl a domácí opravné prostředky, které vám mohou pomoci při řešení Hirschsprung.

1. Poskytujte potraviny s vysokým obsahem vlákniny

Pokud dítě již konzumuje tuhou stravu, nezapomeňte si dát jídlo s vysokým obsahem vlákniny. Nabídka celozrnných výrobků, ovoce a zeleniny a omezení bílého chleba a dalších potravin s nízkým obsahem vlákniny.

Je to proto, že náhlý nárůst potravin s vysokým obsahem vlákniny může zpočátku zhoršit zácpu, podávejte potraviny s vysokým obsahem vlákniny pomalu.

Mezitím, pokud dítě nejedlo pevnou stravu, požádejte lékaře o mléko z umělého mléka, které může zmírnit zácpu. Některá kojenci možná potřebují dočasnou hadičku, která usnadňuje jejich stravování.

2. Pijte více

Požádejte dítě, aby pilo více vody. Je to proto, že když je odstraněna část nebo celé tlusté střevo dítěte, může mít dítě potíže s absorbováním dostatečného množství vody.

Pití více vody může vašemu dítěti pomoci zůstat hydratovaným, což pomůže zmírnit zácpu.

3. Zvyšte fyzickou aktivitu

Je-li dítě dost staré, vyzvěte ho, aby zvýšilo fyzickou aktivitu a zahájilo pohyb střev. Fyzické aktivity, které lze u dětí s Hirschsprung dělat, mohou zahrnovat sport, hraní her a další.

4. Poskytnutí projímadla od lékaře

Lékař může dát projímadlo, které pomůže uklidnit pohyby střev u dětí s Hirschsprung.

To však platí pouze v případě, že se stav dítěte nezlepší navzdory zvýšenému příjmu vlákniny, pití vody a fyzické aktivitě.

Pokud máte jakékoli dotazy, poraďte se se svým lékařem o nejlepším řešení vašeho problému.