Polycythemia vera: příznaky, příčiny a léčba

Definice

Co je polycythemia vera?

Polycythemia vera je typ rakoviny krve, která se vyvíjí v kostní dřeni. Toto onemocnění nastává, když kostní dřeň produkuje více červených krvinek než obvykle.

Příliš mnoho červených krvinek může krev zesílit a způsobit překážku průtoku krve v tepnách a žilách. Tento stav může způsobit vážné zdravotní problémy, jako jsou krevní sraženiny.

Kromě toho tok krve, který není hladký, může bránit distribuci kyslíku do všech částí těla, včetně orgánů. Tím bude narušena také funkce orgánů.

Polycythemia vera bohužel není nemoc, kterou lze vyléčit. Při včasné léčbě však lze toto onemocnění dobře zvládnout a nezpůsobuje další zdravotní problémy.

Pokud však nebude okamžitě léčena, může polycythemia vera být život ohrožující a zvýšit riziko závažnějších zdravotních komplikací.

Jak častá je polycythemia vera?

Polycythemia vera je velmi vzácný typ rakoviny krve. Odhaduje se, že se tento stav vyskytuje pouze u 22 ze 100 000 lidí na světě. Pokud jde o jiné typy rakoviny krve, které jsou častější, jmenovitě leukémie, lymfom (lymfom) nebo mnohočetný myelom.

Toto onemocnění postihuje muže častěji než ženy. Tento stav mohou postihnout všechny věkové skupiny, ale případ se častěji vyskytuje u starších osob ve věku nad 60 let.

Polycythemia vera je také vzácná u dětí nebo lidí mladších 20 let. Poraďte se se svým lékařem.

Známky a příznaky

Jaké jsou příznaky a příznaky polycythemia vera?

Polycythemia vera je onemocnění, které se vyvíjí pomalu. Utrpení nemusí po celá léta pociťovat žádné příznaky, zejména v raných fázích.

U některých lidí však příznaky a příznaky polycythemia vera, které se obvykle objevují, jsou:

• Dušnost a potíže s dýcháním při ležení.
• Dizzy.
• Nadměrné krvácení, jako jsou krvácení z nosu nebo krvácení z dásní.
• Bolest hlavy.
• Rozmazané vidění
• Nadměrné pocení v noci.
• Hubnutí bez zjevné příčiny.
• Svědění po celém těle, zejména po teplé sprše, a zarudnutí pokožky obličeje.
• Necitlivost, brnění, pálení nebo slabost v rukou, nohou, pažích nebo nohou
• Velmi bolestivé otoky na jednom jediném, často na palci na noze.
• Pocit tlaku nebo plnosti na levé straně žaludku v důsledku zvětšené sleziny.

Mohou existovat další příznaky a příznaky, které nejsou uvedeny výše. Pokud máte obavy z konkrétního příznaku, neváhejte se poradit se svým lékařem.

Kdy navštívit lékaře?

Pokud začnete pociťovat výše uvedené příznaky, měli byste okamžitě navštívit lékaře. Výše uvedené příznaky vypadají jako jiné příznaky nemoci. Není však nic špatného na potvrzení příčiny těchto příznaků lékaři, aby získal správnou léčbu.

Známky a příznaky, které každý cítí, se mohou lišit. Okamžitě kontaktujte svého lékaře, pokud pocítíte jakékoli změny stavu těla.

Příčiny a rizikové faktory

Co způsobuje polycythemia vera?

Lékaři obecně rozdělují tato onemocnění do dvou kategorií podle jejich příčiny, a to:

1. Primární polycytémie

Primární polycytemie je nejběžnějším typem. K tomuto typu polycytémie dochází v důsledku genetických změn nebo mutací v JAK2.

Podle Nadace pro výzkum MPN má 95% lidí s polycythemia vera problematický gen JAK2. Doposud však nebyla nalezena přesná příčina této genové mutace.

Primární polycytémie není stav, který se přenáší z rodiče na dítě. V některých případech však tato genetická mutace může probíhat v rodinách.

2. Sekundární polycytémie

Tento typ polycytémie není spojen s mutací genu JAK2. Tento stav je způsoben nízkou hladinou kyslíku v těle, zejména v krvi.

Pokud je tělo po dlouhou dobu bez kyslíku, budou vaše ledviny produkovat hormon erytropoetin (EPO). Přebytek hormonu EPO může stimulovat kostní dřeň k produkci více červených krvinek než obvykle.

Mezi nemoci, které mohou způsobit sekundární polycytemii, patří:

• Chronické onemocnění plic (CHOPN) a spánková apnoe

Tento stav může způsobit nedostatek kyslíku v těle. To může vyvolat zvýšení produkce hormonu EPO a červených krvinek v těle.

• Problémy s ledvinami

Ve vzácných případech se může produkce hormonu EPO také zvýšit, pokud jsou poškozeny ledviny, například nádor nebo zúžení krevních cév.

Co zvyšuje riziko vzniku polycythemia vera?

Polycythemia vera je vzácné onemocnění, které může postihnout každého. Existuje však několik faktorů, které mohou zvýšit vaše riziko vzniku tohoto onemocnění.

Mít jeden nebo více rizikových faktorů neznamená, že se u vás toto onemocnění určitě rozvine. Pacienti trpící tímto onemocněním mohou mít také neznámé rizikové faktory.

Zde je několik faktorů, které mohou zvýšit riziko polycythemia vera:

1. Věk

Lidé nad 60 let jsou vystaveni vyššímu riziku vzniku onemocnění. Toto onemocnění však může postihnout mladší jedince.

2. Pohlaví

Toto onemocnění se vyskytuje častěji u mužů než u žen. Proto jsou muži více ohroženi rozvojem tohoto onemocnění než ženy.

3. Prostředí

Pokud jste v prostředí, které je často vystaveno záření nebo toxickým látkám, jako jsou továrny, dílny, bydlíte v domě se špatným větráním nebo jste příliš dlouho ve vysokých nadmořských výškách, hrozí vám riziko vzniku polycythemia vera.

4. Aktivně kouřit

Kouření může zvýšit riziko vzniku polycythemia vera kvůli možnému nedostatku toku kyslíku v krvi.

Komplikace

Jaké jsou komplikace, které může způsobit polycythemia vera?

Pokud máte polycythemia vera, přebytek červených krvinek může vést k dalším zdravotním komplikacím, jako jsou:

1. Krevní sraženiny

Přebytečné červené krvinky v těle mohou způsobit, že krev bude silnější a bude bránit průtoku krve, což usnadní srážení krve. Pokud jde o krevní sraženiny, může to způsobit vážnější stavy, jako je mozková mrtvice, srdeční infarkt nebo ucpání tepen v plicích nebo žilách na nohou nebo břišních svalech.

2. Zvětšená slezina

Slezina funguje v boji proti infekcím a zbytečnému materiálu v těle, jako jsou poškozené nebo odumřelé krvinky. Zvýšení počtu červených krvinek nutí vaši slezinu pracovat více než obvykle, což může způsobit dilataci nebo otoky.

3. Jiné krevní poruchy

Ve vzácných případech může polycythemia vera vést k dalším onemocněním krve. Jedním z nich je myelofibróza, což je stav, kdy je kostní dřeň nahrazena jizvou.

Toto onemocnění může navíc způsobit další rakoviny krve, zejména akutní myeloidní leukémii (AML). Pokud jde o toto onemocnění se může rychle zhoršit.

4. Poškození jiných orgánů

Překážkový průtok krve může způsobit omezený přísun kyslíku do jiných orgánů. Tento stav může způsobit vážné stavy, jako je angina (bolest na hrudi) nebo srdeční selhání.

Kromě toho může nadbytek červených krvinek také způsobit řadu dalších komplikací, jako jsou otevřené rány na sliznici žaludku, horní části tenkého střeva nebo jícnu a zánět kloubů (dna).

Mohou nastat komplikace, které nejsou uvedeny výše. Pokud potřebujete další informace, poraďte se se svým lékařem.

Diagnóza

Jak je diagnostikována polycythemia vera?

Polycythemia vera nemusí po celé roky vykazovat žádné příznaky. Toto onemocnění je často náhodně zjištěno, když postižený podstoupí krevní test. U těch, kteří pociťují příznaky, však lékař diagnostikuje toto onemocnění na základě příznaků, které se objeví.

V počátečních stádiích se vás lékař obvykle zeptá, jaké příznaky cítíte, váš zdravotní stav a předchozí anamnézu, a provede fyzické vyšetření. Poté vás lékař požádá, abyste podstoupili řadu testů, které to prokáží.

Některé z testů, které lékaři obvykle provádějí k diagnostice polycythemia vera, jsou:

1. Kompletní krevní obraz

Kompletní krevní obraz (úplná krev počet / CBC) si klade za cíl stanovit hladiny hemoglobinu a hematokritu. Pokud vaše hladina hemoglobinu nebo hematokritu překročí normální limity, můžete mít polycytemii.

Kompletní krevní obraz také zkontroluje hladinu červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček v krvi. Pokud jsou hladiny nevyvážené a máte příliš mnoho červených krvinek, můžete mít tuto poruchu.

2. Jiné krevní testy

Kromě kompletního krevního obrazu budete také muset podstoupit další krevní testy, a to:

• Krevní nátěr . Tento test může ukázat, zda máte vyšší než normální počet červených krvinek..
• Test hladiny erytropoetinu (EPO). Cílem tohoto testu je měřit hladiny hormonu EPO ve vaší krvi. Nízké hladiny EPO naznačují polycytemii.

3. Biopsie nebo aspirace kostní dřeně

Při bioptickém testu kostní dřeně vám lékař pomocí jehly odebere malé množství kostní dřeně. Tento vzorek tkáně bude poté vyšetřen pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda je vaše kostní dřeň problematická.

Kromě tkáně lze aspiračním postupem odebrat také vzorek tekutiny z kostní dřeně. Stejně jako biopsie bude tato tekutina také vyšetřena pod mikroskopem, aby se zkontrolovaly problémy s vaší kostní dření.

Léky a léky

Poskytnuté informace nenahrazují lékařskou pomoc. VŽDY se poraďte se svým lékařem.

Jak zacházet s polycythemia vera?

Polycythemia vera je onemocnění, které nelze úplně vyléčit. Léčba a léčba má za cíl snížit viskozitu krve, snížit riziko komplikací a zabránit vzniku krevních sraženin.

Pokud bude polycythemia vera léčena a bude s ní zacházeno odpovídajícím způsobem, bude mít postižený delší délku života.

Typ léčby a léčba každého pacienta se liší v závislosti na hlavní příčině. Čas a množství léčby se mohou také u jednotlivých pacientů lišit.

Některé typy léků a léčba polycythemia vera jsou:

1. Postup flebotomie

Tento postup se provádí snížením krve v těle s nadějí na snížení hladiny červených krvinek. Cílem je ředit krev tak, aby tok krve byl hladší a riziko krevních sraženin bylo sníženo.

2. Užívejte drogy

Léky se také často podávají lidem s polycythemia vera. Mezi tyto léky patří:

• Nízká dávka aspirinu. Tento lék se používá ke snížení rizika vzniku krevních sraženin a bolesti nohou nebo rukou.
• Léky ke snížení hladiny krevních buněk, jako je hydroxymočovina nebo interferon.
• Léky na ničení rakovinných buněk, jako je ruxolitinib (Jakafi), zvláště když pacient nereaguje dobře na léky na bázi močoviny.
• Terapie ke snížení svěděníjako droga selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (SSRI).

3. Radiační terapie

Radiační terapie se také někdy podává pacientům s polycythemia vera, aby pomohla potlačit hyperaktivní buňky kostní dřeně. To může pomoci snížit počet krevních buněk a udržovat normální průtok krve.

Tato léčba však může zvýšit riziko leukémie a dalších krevních onemocnění. Správný typ léčby vždy konzultujte s lékařem.

Domácí prostředky

Jaké jsou některé změny životního stylu nebo domácí opravné prostředky, které lze provést k léčbě polycythemia vera?

Zde jsou životní styl a domácí opravné prostředky, které vám mohou pomoci vypořádat se s polycythemia vera:

• Cvičení mírné intenzity, jako je chůze, ke zlepšení krevního oběhu a prevenci krevních sraženin.
• Vyhněte se tabáku, protože to může zvýšit riziko srdečního infarktu nebo mozkové mrtvice v důsledku krevních sraženin.
• Koupání ve studené vodě může snížit svědění. Nepoškrábejte pokožku a použijte zvlhčovač, aby byla pokožka zdravá.
• Vyvarujte se extrémních teplot, abyste zabránili špatnému krevnímu oběhu. Oblečte se podle počasí, ve kterém žijete.
• Buďte opatrní s ranami na rukou a nohou.

Prevence

Jak můžete zabránit polycythemia vera?

Polycythemia vera je onemocnění, kterému nelze zabránit. Můžete však snížit riziko tohoto onemocnění tím, že se vyhnete různým rizikovým faktorům, které lze stále změnit, například:

• Vyvarujte se vystavení záření nebo chemikáliím, které poškozují tělo.
• Správně větrejte dům nebo často otevírejte okna, aby do něj mohl vnikat vzduch a aby se snížila expozice chemikáliím obsaženým ve výrobcích pro domácnost.
• Vyhýbejte se věcem, které mohou dlouhodobě snižovat hladinu kyslíku v těle, jako je lezení po horách, život ve vysokých nadmořských výškách nebo kouření.
• Ovládání plic, srdce nebo jiných nemocí, což může zvýšit riziko tohoto onemocnění.
• Realizovat zdravý životní styl.

Pokud máte jakékoli dotazy, poraďte se se svým lékařem o nejlepším řešení vašeho problému.