Obsah:
- Příčiny demence v mladém věku
- 1. Neuronální ceroidní lipofuscinózy (NCL)
- 2. Battenova choroba
- 3. Niemann-Pick
- 4. Laforova choroba
- 5. Downov syndrom
Demence, známá jako demence, obvykle napadá starší osoby (starší osoby). V některých případech však nemoci, které snižují funkci mozku, mohou mít vliv i na mladší lidi, dokonce i na děti. Co tedy způsobuje demenci u mladých lidí? Odpověď najdete v následující recenzi.
Příčiny demence v mladém věku
Demence je skupina příznaků, které ovlivňují schopnost člověka pamatovat si (paměť), myslet, jednat a mluvit nebo mluvit. Je to proto, že nemoc napadá zdravé mozkové buňky, narušuje jejich výkon, v průběhu času tyto buňky poškozuje a zabíjí.
Jedním z rizikových faktorů tohoto onemocnění je věk. Když tedy člověk stárne, zvyšuje se také riziko demence. Zvláště, když věk překročil 65 let.
U frontotemporální demence se však příznaky demence mohou objevit dříve, a to ve věku 45 let. Lidé s tímto onemocněním pociťují poruchy předního mozku a boku mozku.
Příčinou demence u mladých lidí není jen to. Existují také další příčiny, jejichž případy jsou poměrně vzácné, například:
1. Neuronální ceroidní lipofuscinózy (NCL)
Demence, která postihuje děti nebo dospívající, je pravděpodobně způsobena neuronálními ceroidními lipofuscinózami (NCL). Tento stav se týká skupiny vzácných poruch nervových buněk způsobených hromaděním lipofuscinu v mozku.
K tomuto hromadění bílkovin v mozku dochází v důsledku problému se schopností mozku odstraňovat a recyklovat bílkoviny. Musíte vědět, že NCL se dědí od rodičů prostřednictvím kopií genů, které nefungují správně.
To znamená, že rodiče, kteří mají NCL, pravděpodobně zdědí nosný gen NCL u svých dětí.
Příčiny demence v tomto mladém věku způsobují řadu příznaků, včetně:
- Svaly neobvykle křečí a svalová koordinace je špatná, což má za následek špatný pohyb těla, například kolísání při chůzi a lehkém pádu.
- Dítě nebo dospívající má problémy se zrakem následované příznaky demence, jako je ztráta paměti, potíže s komunikací a rychlé změny nálady.
- Mít záchvaty a špatnou kognitivní funkci.
NCL nelze vyléčit. Některé procedury lékaře však mohou pomoci pacientům a rodinám potlačit nástup příznaků.
2. Battenova choroba
Battenova choroba je také příčinou demence u mladých lidí. Tyto zdravotní problémy se týkají poruch nervového systému, které se dědí z rodičů. Musíte vědět, že Battenova choroba je druh NCL.
Kromě toho, že děti, které mají Battenovu chorobu, způsobují příznaky zapomnění, objevují se také doprovodné příznaky, například:
- Postupná ztráta schopnosti.
- Záchvaty a poruchy pohybu končetin.
- Postupné zhoršování schopnosti stát, chodit, mluvit a myslet.
- Poruchy spánku, u některých dětí.
Dosud neexistuje lék na Battenovu chorobu. Lékaři však mohou snížit frekvenci nebo zabránit příznakům, jako jsou záchvaty antikonvulzivními léky. Pacient může být také požádán, aby navštěvoval fyzickou a pracovní terapii k udržení tělesných funkcí.
3. Niemann-Pick
Příčina demence v pozdějším mladém věku je extrémně vzácná, jmenovitě vrozená nemoc Niemann-Pick. Toto onemocnění ovlivňuje schopnost těla metabolizovat tuky (cholesterol a lipidy) v buňkách. Nakonec toto onemocnění zhorší funkci mozku, nervů, míchy a plic.
Příčinou Niemann-Picka je ztráta nebo nesprávná funkce enzymu phingomyelinase, který je zodpovědný za metabolizaci tuků v těle tak, že spustí hromadění tuků. V průběhu času buňky ztratí svou funkci v důsledku nahromadění tuku a zemřou.
Ne všechny Niemann-Pick způsobují sníženou funkci mozku. Demenci u dospívajících může způsobit pouze typ C. U dětí nebo dospívajících s Niemann-Pickem se obvykle vyskytnou následující příznaky:
- Nadměrná svalová kontrakce (dystonie) nebo nekontrolované pohyby očí.
- Poruchy spánku.
- Obtížné polykání a opakovaná pneumonie.
- Obtížná chůze, takže je snadné spadnout.
Neexistuje žádný lék, který by vyléčil Niemann-Pickovy typy A a B. V současné době je k dispozici pouze miglustátový lék (Zavesca), který lze použít k léčbě Niemann-Pickových typů C.
4. Laforova choroba
Laforova choroba je závažný progresivní typ myoklonické epilepsie, která probíhá v rodinách. Příčiny demence v tomto mladém věku nejčastěji začínají epileptickými záchvaty. Poté následují další příznaky, jako jsou potíže s chůzí a svalové křeče (myoklonus).
Postižení lidé také pociťují progresivní kognitivní poruchy, které mohou v budoucnu vést k demenci. Ve většině případů je to způsobeno změnami (mutacemi) genu EPM2A nebo genu NHLRC1 a dědí se autozomálně recesivně.
Bohužel v současné době neexistuje žádný lék ani způsob, jak zpomalit progresi Laforovy choroby. Léčba se zaměří na příznaky, které pacient pociťuje. Například lidem, kteří měli záchvaty, budou předepsány léky proti záchvatům.
5. Downov syndrom
I když ne všichni, u některých lidí s Downovým syndromem se s věkem vyvíjí Alzheimerova choroba.
Lidé s Downovým syndromem se rodí s další kopií chromozomu 21, který nese gen APP. Tento gen produkuje specifický protein zvaný amyloidový prekurzorový protein (APP). Příliš mnoho proteinu APP způsobuje hromadění proteinových shluků nazývaných beta-amyloidové plaky v mozku.
Ve věku 40 let má téměř každý s Downovým syndromem tento plak v mozku spolu s dalšími bílkovinnými usazeninami, což způsobuje problémy s funkcí mozkových buněk a zvyšuje riziko vzniku demence.
Podle Národního institutu pro stárnutí se u lidí s Downovým syndromem ve věku 50 let začínají projevovat příznaky Alzheimerovy choroby, což je typ demence.