Hemolytická anémie: příznaky, příčiny a léčba

Definice

Co je hemolytická anémie?

Hemolytická anémie je typ anémie, ke které dochází, když jsou červené krvinky zničeny nebo zemřou dříve, než by měly. Výsledkem je, že vašemu tělu chybí zdravé červené krvinky.

Pokud v těle chybí zdravé červené krvinky, mohou nastat různé zdravotní problémy, jako je bolest, nepravidelný srdeční rytmus (arytmie), zvětšené srdce a srdeční selhání.

Červené krvinky obsahují hemoglobin, který slouží k transportu kyslíku. Pacienti s hemolytickou anémií mají tendenci se snadno unavovat, protože jejich těla nedostávají dostatečný příjem kyslíku, protože mají nedostatek červených krvinek. Výsledkem je, že některé orgány těla nefungují správně.

Příznaky a symptomy

Jaké jsou příznaky a příznaky hemolytické anémie?

Příznaky anémie se liší v závislosti na typu. Lidé, kteří mají tento typ anémie, mohou mít různé příznaky.

Existují však některé běžné příznaky, které mnoho lidí zažívá, když mají hemolytickou anémii, například:

1. Žloutenka (žloutenka)

Žloutenka se vztahuje na nažloutlou barvu, která se vyskytuje na kůži nebo očních bílcích. Když červené krvinky odumírají, uvolňují hemoglobin do krevního řečiště.

Hemoglobin se rozkládá na sloučeninu zvanou bilirubin, která způsobuje nažloutlou pokožku a oči. Bilirubin také způsobuje, že se moč změní na tmavě žlutou nebo hnědou.

2. Bolest v horní části břicha

Vysoká hladina bilirubinu a cholesterolu (z rozpadu červených krvinek) může vytvářet kameny ve žlučníku. Tyto žlučové kameny mohou způsobit bolest v horní části břicha.

Nejen to, bolest může také nastat kvůli zvětšené slezině. Slezina je orgán v žaludku, který pomáhá bojovat proti infekci a filtruje staré nebo poškozené krvinky. V tomto stavu se slezina může zvětšit a může být bolestivá.

3. Vředy na nohou a bolesti nohou

Srpkovitá anémie je typ hemolytické anémie. Tento abnormální tvar krevních buněk může blokovat malé krevní cévy a průtok krve. To může způsobit vředy na nohou a bolest v celém těle.

Méně časté příznaky a příznaky, které se objevují u pacientů s jinou hemolytickou anémií, zahrnují:

• Tmavá moč
• Žloutnutí kůže a očního bělma (žloutenka)
• Srdeční šelest
• Zvýšená srdeční frekvence
• Zvětšená slezina
• Zvětšená játra

Způsobit

Co způsobuje hemolytickou anémii?

Příčinou hemolytické anémie je smrt nebo destrukce červených krvinek rychleji, než by měly. Normálně budou červené krvinky zničeny do 120 dnů od jejich výroby.

Příčiny hemolytické anémie nejsou vždy známy. Existuje však mnoho faktorů, které způsobují, že tělo rychleji ničí červené krvinky, jako jsou nemoci, vedlejší účinky léků nebo jiné faktory prostředí.

Obecně však k této rychlejší destrukci červených krvinek může dojít v důsledku dvou věcí, a to genetických faktorů (dědičnosti) a získaných během života.

1. Genetická hemolytická anémie (dědičná)

Pokud vaše anémie souvisí s problémem s hemoglobinem, buněčnými membránami nebo enzymy, které udržují vaše červené krvinky zdravé, může to být genetické.

Tento typ anémie se často spouští kvůli vadným genům, které kontrolují produkci červené krve. Při pohybu krevním řečištěm se červené krvinky mohou stát neobvykle tvarovanými, křehkými a poškozenými.

Hemolytická anémie způsobená dědičností se dále dělí na pět typů, jmenovitě:

• Srpkovitá anémie
• Talasémie
• Dědičná sférocytóza
• Dědičná eliptocytóza (ovalocytóza)
• Nedostatek glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD)
• Nedostatek pyruvátkinázy

2. Podepsaná hemolytická anémie

Kromě dědičnosti lze hemolytickou anémii získat a vyvinout se během života (získané).

Zpočátku mohou být vaše červené krvinky normální a zdravé. Některé nemoci nebo jiné faktory však způsobují, že vaše tělo ničí své vlastní červené krvinky, což vede k anémii.

Mezi typy hemolytické anémie, které se nedědí, patří:

• Autoimunitní hemolytická anémie (AIHA)
• Alloimunní hemolytická anémie (AHA)

3. Hemolytická anémie způsobená vedlejšími účinky léků

Hemolytická anémie se může také objevit jako vedlejší účinek léků. Tato podmínka nastane, když lék spustí váš imunitní systém k útoku na své vlastní červené krvinky.

Chemické látky obsažené v léčivech (například penicilin) ​​se mohou lepit na povrch červených krvinek a způsobit vývoj nebo změny protilátek.

Následující typy hemolytické anémie způsobené vedlejšími účinky léků:

• Mechanická hemolytická anémie
• Paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH)

Kromě výše zmíněných může tento stav nastat také v důsledku transfuze krve. To se může stát, pokud se krevní skupina dárce liší od vaší.

Známky a příznaky těžké reakce na transfuzi krve zahrnují horečku, zimnici, nízký krevní tlak a šok.

Rizikové faktory

Jaké jsou faktory, které zvyšují mé riziko vzniku tohoto stavu?

Hlavními rizikovými faktory pro hlavní příčiny hemolytické anémie jsou kdědičnost nebo genetika.

Pacienti s genetickou příčinou hemolytické anémie mají defekty v genech, které řídí produkci červených krvinek. Tento defektní gen se dědí od jednoho nebo obou rodičů.

Tento defektní gen se může vyskytovat v jakémkoli genu, jako je hemoglobin, buněčné membrány nebo enzym, který udržuje zdravé červené krvinky (G6PD).

Nejen dědičnost, několik stavů vás vystavuje riziku hemolytické anémie, včetně:

• Poruchy imunitního systému (autoimunitní)
• Infekce
• Reakce na léky nebo krevní transfuze
• Hypersplenismus

Diagnóza

Jak diagnostikovat tento stav?

K diagnostice hemolytické anémie se používá mnoho testů. Tyto testy mohou pomoci diagnostikovat, najít příčinu a zjistit, jak závažná je anémie.

1. Kompletní krevní obraz (CBC)

V mnoha případech je počáteční test používaný k diagnostice anémie kompletní krevní obraz aka kompletní krevní test. Pokud tyto testy ukazují anémii, možná budete potřebovat další testy, abyste zjistili typ a závažnost anémie, kterou máte.

2. Počítejte retikulocyty

Počet retikulocytů je užitečný pro měření počtu růžových krvinek v krvi. Tento test je užitečný pro hodnocení práce kostní dřeně při normálním vytváření červených krvinek.

Lidé s hemolytickou anémií mají obvykle vysoký počet retikulocytů, protože jejich kostní dřeň tvrdě nahrazuje zničené červené krvinky.

3. Periferní nátěr

Při tomto testu lékař vyšetří červené krvinky mikroskopem, protože některé typy hemolytické anémie mají abnormální tvar krvinek.

4. Coombsův test

Tento test může ukázat, zda tělo vytváří protilátky, aby zničily červené krvinky.

5. Haptoglobin, bilirubin a jaterní funkční testy

Po rozbití červené krvinky uvolňují hemoglobin do krevního řečiště. Hemoglobin se kombinuje s chemickou látkou zvanou haptoglobin. Nízké hladiny haptoglobinu v krvi jsou známkou hemolytické anémie.

Hemoglobin se také rozkládá na sloučeninu zvanou bilirubin. Vysoká hladina bilirubinu v krvi může být známkou hemolytické anémie.

Vysoký bilirubin může také nastat v důsledku onemocnění jater a žlučníku. Možná budete potřebovat jaterní funkční testy, abyste zjistili, co je příčinou vysokých hladin bilirubinu ve vašem těle.

6. Elektroforéza hemoglobinu

Elektroforetický hemoglobin je obzvláště užitečný pro kontrolu různých typů hemoglobinu v krvi. To vám může pomoci diagnostikovat typ anémie, kterou máte.

7. Test paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH)

Tento test se používá k detekci červených krvinek, kterým chybí určité proteiny.

8. Osmotická křehkost

Tento test se provádí k vyhledání červených krvinek, které jsou křehčí než normální červené krvinky. Tyto buňky mohou být znamením dědičná sférocytóza (typ dědičné hemolytické anémie).

9. Test nedostatku G6PD

V případě nedostatku G6PD červené krvinky ztrácejí důležitý enzym zvaný G6PD (glukóza-6-fosfát dehydrogenáza). Tento test se používá k hledání chybějících enzymů ve vzorku krve.

10. Test moči

Test moči detekuje přítomnost volného hemoglobinu (bílkoviny, která přenáší kyslík v krvi) a železa.

11. Vyšetření kostní dřeně

Tento test ukazuje výkon zdravé kostní dřeně při tvorbě dostatku krevních buněk. Test kostní dřeně je rozdělen do dvou, a to aspirace a biopsie.

Při aspiraci kostní dřeně lékař vezme malé množství tekutiny z kostní dřeně jehlou. Vzorek se zkoumá pod mikroskopem, aby se zkontrolovalo, zda nejsou poškozené buňky.

Mezitím lze provést biopsii kostní dřeně současně nebo po aspiraci. Lékař obvykle vezme malé množství tkáně kostní dřeně jehlou. Vzorek tkáně se vyšetřuje na počet a typy buněk v kostní dřeni.

Možná nebudete muset podstoupit test na kostní dřeň, pokud krevní testy prokázaly příčinu hemolytické anémie.

12. Další testy na zjištění příčiny anémie

Anémie je stav s nedostatkem krve se specifickou příčinou, můžete být testováni na stavy, jako jsou:

• Selhání ledvin
• Otrava olovem
• Nedostatek vitamínů nebo železa

Léčba

Jak léčit a léčit hemolytickou anémii?

Výňatek z webových stránek USA. Národní lékařská knihovna, možnosti léčby tohoto typu anémie se liší v závislosti na příčině, závažnosti stavu, vašem věku, vašem zdraví a toleranci vašeho těla vůči určitým lékům.

Obecně si však léčba hemolytickou anémií klade za cíl:

• Snižte nebo zastavte destrukci červených krvinek
• Zvyšte počet červených krvinek na normální úroveň
• Léčte základní příčiny hemolytické anémie
• Předcházejte komplikacím způsobeným anémií

Některé z možností léčby hemolytické anémie zahrnují:

1. Krevní transfuze

K léčbě těžké nebo život ohrožující hemolytické anémie se provádějí krevní transfuze. Podává se transfuze červených krvinek, aby se rychle zvýšil počet červených krvinek a aby se zničené červené krvinky nahradily novými.

2. Intravenózní imunoglobulin

V nemocnici vám mohou být podávány tekuté imunoglobulinové léky intravenózně nebo intravenózně. Jeho funkcí je částečné oslabení imunitního systému, pokud váš nedostatek krve vede k autoimunitní hemolytické anémii.

3. Užívejte kortikosteroidy

V případě hemolytické anémie způsobené autoimunitním onemocněním vám může být podán kortikosteroid. Tento lék na anémii může snížit aktivitu vašeho imunitního systému a zabránit rychlejšímu ničení červených krvinek.

4. Transplantace kostní dřeně

U některých typů hemolytické anémie, jako je talasémie, nemůže kostní dřeň vytvářet dostatek zdravých červených krvinek. Proto může být zapotřebí transplantace krvinek a kostní dřeně (kmenové buňky).

5. Plazmaferéza

Plazmaferéza je postup odstraňování a nahrazování protilátek z krve. Při tomto postupu se krev odebírá z těla pomocí jehly, která se zavádí do žíly.

Plazma, která obsahuje protilátky, bude oddělena od krve. Plazma od dárce a zbytku krve se vrací zpět do vašeho těla.

Tuto léčbu lze provést, pokud jiná léčba nevykazuje slibné výsledky.

6. Provoz

V závažných případech hemolytické anémie může být nutné slezinu odstranit. Slezina je místo, kde jsou zničeny červené krvinky. Odstranění sleziny může pomoci snížit rychlost, kterou tělo rozkládá červené krvinky.

Obvykle se používá jako volba v autoimunitních hemolytických případech. Chirurgický zákrok lze provést také v případě, že kortikosteroidy nebo jiná imunosupresiva nefungují.

Prevence

Jak můžete tomuto stavu předcházet a léčit ho doma?

V zásadě nelze tomuto typu anémie zabránit, zejména proto, že je způsobena dědičností.

Chudokrevnosti můžete pomoci zabránit vyváženou stravou, která obsahuje dobré zdroje železa, vitamínu B12 a kyseliny listové.

Kromě toho můžete provést další tipy, včetně:

• Pokud jste vegetarián, požádejte svého lékaře nebo výživového poradce o doplňky stravy nebo vitamin C, které mohou pomoci tělu vstřebat více železa z potravy.
• Omezte nebo pijte méně kofeinovaných nápojů.
• Vyberte si obohacené nebo železem obohacené cereálie a chleby.
• Pokud pracujete v sálavém prostředí, jako je baterie, barva nebo ropný důl, postupujte opatrně.
• Pravidelně kontrolujte svůj zdravotní stav a sledujte příznaky anémie.