Anémie je charakterizována poklesem počtu červených krvinek, hematokritu nebo koncentrace hemoglobinu> 2 SD pod průměr určitého věku. Anémie u kojenců může být způsobena zvýšeným počtem ztracených červených krvinek nebo tvorbou nedostatečných červených krvinek. Tento případ je dostatečně jedinečný k diskusi.
Při hodnocení kojenců s anémií je třeba chápat vývoj hematopoetického systému. Erytropoéza začíná v žloutkovém vaku po 2 týdnech těhotenství a produkuje buňky, které potlačují embryonální hemoglobin. Po 6 týdnech těhotenství jsou játra hlavním místem produkce RBC a produkované buňky potlačují fetální hemoglobin. Po 6 měsících těhotenství se kostní dřeň stává hlavním místem hematopoézy. Po celý život plodu dochází u erytrocytů ke zmenšení velikosti a ke zvýšení počtu: hematokrit se zvyšuje z 30% -40% během druhého trimestru na 50% -63%. Na konci těhotenství a po porodu červené krvinky postupně přecházejí z produkce hemoglobinu u plodu na produkci hemoglobinu u dospělých.
Po narození dítěte se množství červených krvinek obvykle snižuje spolu se zvýšením kyslíku a snížením erytropoetinu. Červené krvinky ubývají, dokud tělo není zbaveno kyslíku pro metabolismus a produkce erytropoetinu je opět stimulována. U normálních kojenců není nízký bod červených krvinek, fyziologická odpověď v postnatálním životě, hematologickou poruchou. K tomuto stavu obvykle dochází, když je dítěti 8–12 týdnů a jeho hladina hemoglobinu je kolem 9–11 g / dl.
Předčasně narozené děti mají také sníženou koncentraci hemoglobinu po narození, přičemž pokles je obvykle náhlý a závažnější než pokles u normálně narozených dětí. Hladina hemoglobinu předčasně narozených dětí je 7-9 g / dl ve věku 3-6 týdnů. Anémie v důsledku nedonošenosti je vyvolána nižšími hladinami hemoglobinu při narození, sníženou životností červených krvinek a suboptimální odpovědí erytropoetinu. Anémie nedonošených může být zhoršena fyziologickými faktory, včetně častého odběru krve a možných významných klinických doprovodných příznaků.
Ztráta krve, častá příčina anémie v novorozeneckém období, může být akutní nebo chronická. Tento stav může být způsoben abnormalitami pupečníku, placentou previa, odtržením placenty, traumatickým porodem nebo krvácením u dítěte. Až u 1⁄2 všech těhotenství lze prokázat krvácení plodu a matky identifikací fetálních buněk v krevním oběhu matky. Krev může být také transfuzována z jednoho plodu do druhého v těhotenství monochorionických dvojčat. U některých těhotenství se tento stav může zhoršit.
Rychlou destrukci červených krvinek může vyvolat imunitní nebo neimunitní systém. Isoimunní hemolytická anémie je způsobena ABO, Rh nebo malými skupinami nesouladu krve mezi matkou a plodem. Protilátky mateřského imunoglobulinu G a fetální antigeny se mohou spojit přes placentu a vstoupit do krevního oběhu plodu a způsobit hemolýzu. Tato porucha má široký klinický dopad, od mírné, omezené až po smrtící. Protože matčiným protilátkám trvá několik měsíců, než se zotaví, u dětí, které jsou již infikovány, dojde k prodloužené hemolýze.
Inkompatibilita ABO obvykle nastává, když matka typu O nese plod typu A nebo B. Protože antigeny A a B cirkulují v těle široce, inkompatibilita ABO je obvykle méně závažná než Rh nemoc a není ovlivněna porodem. Naproti tomu hemolytická nemoc Rh se zřídka vyskytuje během prvního těhotenství, protože senzibilizace je obvykle způsobena vystavením matky fetálním buňkám pozitivním na RH před porodem. S rozšířeným používáním Rh imunoglobulinů jsou nyní případy nekompatibility Rh vzácné.
Abnormality ve struktuře červených krvinek, aktivita enzymů nebo produkce hemoglobinu mohou také způsobit hemolytickou anémii, protože abnormální buňky jsou rychleji odstraněny z oběhu. Dědičná sférocytóza je porucha způsobená defekty cytoskeletálního proteinu, takže jeho tvar se stává křehkým a nepružným. Nedostatek glukóza-6-fosfát dehydrogenázy, porucha enzymu vázaného na X, obvykle způsobuje epizodickou hemolytickou anémii, která se vyskytuje v reakci na infekci nebo oxidační stres. Thalassemia je dědičná porucha způsobená vadnou syntézou hemoglobinu a je klasifikována jako alfa nebo beta podle infikovaného globinového řetězce. Závažnost závisí na typu talasémie, počtu infikovaných genů, množství produkce globinu a poměru produkovaného alfa a beta-globinu.
Srpkovitá anémie je další porucha produkce hemoglobinu. Děti narozené se srpkovitou charakteristikou nemusí nutně mít toto onemocnění, zatímco děti, které mají srpkovitou anémii, mohou mít hemolytickou anémii, která je spojena s různými klinickými účinky. Příznaky srpkovité anémie jsou charakterizovány snížením množství fetálního hemoglobinu a abnormálním zvýšením hemoglobinu S, které se obvykle projeví po 4 měsících věku dítěte.
Kojenci a děti mohou mít závažné bakteriální infekce, daktylitidu, poruchy jater nebo sleziny, aplastické krize, vazokluzivní krize, akutní syndrom na hrudi, priapismus, mozkovou mrtvici a další komplikace. Mezi další hemoglobinopatie patří hemoglobin E, celosvětově nejběžnější hemoglobinopatie. Hemolytická anémie může být také způsobena infekcí, hemangiomem, nedostatkem vitaminu E a diseminovanou intravaskulární koagulací.
Porucha produkce červených krvinek může být dědičným stavem. Anémie typu Diamond-Blackfan je vzácná vrozená makrocytická anémie, při které kostní dřeň vykazuje určité prekurzory erytroidů, i když počet krvinek a krevních destiček je obvykle normální nebo mírně zvýšený. Fanconiho anémie je vrozený syndrom selhání kostní dřeně, i když je zřídka detekován jako dítě. Mezi další vrozené anémie patří vrozená dyserytropoetická anémie a sideroblastická anémie.
Nedostatek železa je častou příčinou mikrocytární anémie u kojenců a dětí a obvykle vrcholí, když je dítěti 12–24 měsíců. Předčasně narozené děti mají méně zásob železa, takže jsou náchylné k časnému nedostatku. Děti, které ztrácejí železo kvůli častým laboratorním vzorkům, chirurgickým zákrokům, krvácení nebo anatomickým abnormalitám, také způsobují, že u dítěte dochází k rychlejšímu nedostatku železa. Ztráta krve ve střevech způsobená konzumací kravského mléka může také představovat vyšší riziko pro dítě. Otrava olovem může být příčinou mikrocytární anémie, podobně jako anémie způsobená nedostatkem železa.
Nedostatek vitaminu B12 a kyseliny listové může způsobit makrocytární anémii. Protože mateřské mléko, pasterizované kravské mléko a kojenecká výživa obsahují dostatek kyseliny listové, je nedostatek tohoto vitaminu ve Spojených státech vzácný. Podle záznamů není kozí mléko ideálním zdrojem kyseliny listové. I když je to vzácné, nedostatek vitaminu B12 se může objevit u kojenců, kteří pijí mateřské mléko od matek s nízkými rezervami B12. To je způsobeno matkou, která dodržuje přísnou zeleninovou a ovocnou stravu nebo má perniciózní anémii. Malabsorpční syndromy, nekrotizující enterokolitida a další střevní poruchy, jako jsou některé léky nebo vrozené poruchy, mohou u dětí představovat vysoké riziko.
Další poruchy produkce červených krvinek mohou být vyvolány chronickým onemocněním, infekcí, malignitou nebo přechodnou, přechodnou a normochromní anémií v důsledku virového poškození prekurzorů erytroidů. I když se u dětí mohou výše uvedené poruchy vyvinout, k většině případů dochází ve věku 2–3 let.
Vyšetření na anémii u kojenců by mělo zahrnovat anamnézu a fyzikální vyšetření, kardiovaskulární stav, žloutenku, organomegálii a fyzické anomálie. Počáteční laboratorní vyšetření by mělo zahrnovat kompletní krevní obraz s indexem červených krvinek, počtem retikulocytů a přímým antiglobulinovým testem (Coombsův test). Výsledky vyšetření mohou pomoci určit další testy. Typ léčby závisí na klinické závažnosti anémie a základním onemocnění. Může být zapotřebí transfuze k obnovení kyslíku do tkání. Mohou vyžadovat určité klinické stavy výměna transfuze .
Komentář: Předčasně narozené děti jsou ohroženy nedostatkem železa, protože nemají prospěch z celého třetího trimestru těhotenství, během kterého děti narozené normálně dostávají dostatek železa od matky (pokud matka nemá nedostatek železa), aby ušetřily, dokud dítě neváží dvakrát tolik porodní váha. Na rozdíl od předčasně narozených dětí nemá normální dítě (s výjimkou dětí s krvácením) vysoké riziko vzniku anémie z nedostatku železa v prvních měsících.
Když tělu dojde zásoby železa, budou následky závažnější než anémie. Železo je látka, která je velmi důležitá ve fyziologických funkcích, kromě role hemoglobinu jako nosiče kyslíku. Mitochondriální transport elektronů, funkce neurotransmiterů a detoxikace, stejně jako katecholaminy, nukleové kyseliny a metabolismus lipidů jsou všechny závislé na železa. Nedostatek železa způsobuje systémové poruchy, které mají dlouhodobé následky, zejména během vývoje mozku dítěte.
X
