Epispadia: příznaky, příčiny, léčba

Definice

Co je to epispadie?

Epispadia je vzácný vrozený stav, který zahrnuje otevření močové trubice (trubice, kterou prochází moč z močového měchýře). V tomto stavu je trubice, která vylučuje moč z těla, na špatném místě.

U kojenců je otvor v horní části penisu. V tomto stavu může být otvor po celé horní části penisu.

U malých dívek může být otvor také delší a vyšší v močové trubici. Může se otevřít hned vedle močového měchýře.

Jak častá je tato podmínka?

Jedná se o poměrně vzácný genetický stav. Případy epizodie se vyskytují až u jednoho z 10 000–50 000 lidí.

Typy

Jaké jsou různé typy epispadie?

Epizpadie se může objevit samostatně, ale obecně přichází s dalšími stavy, jako jsou závažnější problémy s močovými cestami, problémy s močovým měchýřem, problémy s pánví, neúplná tvorba břišní stěny nebo dokonce neobvyklé umístění konečníku.

Tyto různé stavy spojené s epispadií se označují jako komplex exstrofie-epispadie.

Komplex Exstrophy-epispadias

Přibližně 10% pacientů s epikpadií nemá žádné další problémy spojené s tímto stavem. Dalších 90% však má komplex exstrofie-epispadie, což je případ, kdy epispadie existuje současně s jinými stavy.

Tento stav je častější než epispadie, která se projevuje sama. Citováno z Very Well Health, tento stav postihuje 1 z 30 000 dětí.

Ekstrofie močového měchýře je jedním z častějších stavů spojených s epizpadií a je obvykle diagnostikována během těhotenství. Tento stav je způsoben neúplným uzavřením žaludku, takže je vidět močový měchýř.

Mezi další stavy, které se obvykle vyskytují u epispadie, patří malé genitálie, chybějící stydké kosti, změny pánve, řitní otvor v liché poloze a tříselná kýla.

Tyto problémy vznikají společně, protože se tvoří během období vývoje plodu v děloze. Tyto různé oblasti se tvoří ve stejné fázi vývoje, takže rozptýlení během této rozhodující doby způsobuje problémy.

Druhy epispadie u mužů

Otvor v penisu, kde moč vychází z těla, se nazývá močový meatus. Obvykle je tato díra na špičce penisu. U mužů s epikpadií se však tento otvor objevuje podél horní části penisu.

Následují typy poruch penisu:

• Penopubická epikpadie, tj. když se močový meatus nachází blízko těla. Není umístěn na penisu, ale v blízkosti stydké kosti na spodní části penisu.
• Penilní epispadie, což je situace, kdy se močový meatus nachází na dříku penisu, kdekoli před hlavou penisu a nad základnou, kde se dřík setká s tělem.
• Glispulární epikpadie, tj. když se močový meatus nachází v hlavě penisu, ale v horní části společného místa na špičce.

Epispadia u žen

U žen je Epispadia obvykle služkou spolu s dalšími podmínkami. Stavy bez dalších dalších problémů ovlivňujících močový měchýř, ledviny nebo močovou trubici jsou vzácné. Tento stav je považován za abnormální prostor mezi stydkými kostmi, který není v normální anatomii přítomen.

Tento stav lze nalézt u dalších problémů, jako je krátká pochva, která může vyžadovat protahování na podporu pohlavního styku v dospělosti, problémy s močovým měchýřem nebo močovou trubicí a další stavy, které ovlivňují močení.

Příznaky

Jaké jsou příznaky a příznaky epispadie?

Podle zprávy Medline Plus je příznakem stavu u mužů krátký a široký penis s abnormálním zakřivením. Močová trubice je nejčastěji otevřená na horní nebo boční straně penisu, nikoli na špičce. Je také možná otevřená močová trubice podél penisu.

U žen je tento stav charakterizován abnormálním klitorisem a stydkými pysky. Uretrální otvor je často mezi klitorisem a stydkými pysky, ale je v břišní oblasti.

Ženy s tímto onemocněním mohou mít potíže s kontrolou močení (močová inkontinence).

Způsobit

Co způsobuje tuto abnormální polohu otevření penisu?

Epizpadie se objevuje v důsledku tvorby pohlavních orgánů, které nejsou dokonalé při vstupu do 5. týdne těhotenství. Často je obtížné nebo nemožné zjistit, co způsobuje, že se plod během určitých vývojových dnů nevyvíjí správně.

Ačkoli je epispadie způsobena abnormalitami v procesu tvorby orgánů, u dvou lidí ve stejné rodině se vyskytuje jen zřídka.

Rizikové faktory

Jaké jsou rizikové faktory pro tento stav?

U mužů je čtyřikrát větší pravděpodobnost vzniku epispadie než u žen. Šance na epizpadii je dramaticky vyšší u dětí než u jedinců narozených se stejným stavem. Je pravděpodobné, že s tímto typem vrozeného problému se narodí 1 ze 70 dětí.

Diagnostika a léčba

Jak lékaři diagnostikují tento stav?

Tento stav je obvykle diagnostikován podle vzhledu genitálií krátce po narození. Tato diagnóza často vyžaduje další testy, aby se zjistilo, zda se jedná o další oblasti močových cest.

Zkoušky mohou zahrnovat:

• Krevní test
• Intravenózní pyelogram (IVP), speciální rentgenové vyšetření ledvin, močových cest a močovodů
• MRI a CT, v závislosti na stavu
• Pánevní rentgen
• Ultrazvuk močového systému a genitálií.

V závažnějších případech mohou rodiče obdržet poradenství a vzdělání o epikpadii a souvisejících podmínkách. Dodávka se obvykle provádí ve zdravotnickém zařízení, které je schopno poskytnout okamžitou péči o děti s tímto stavem.

Jak se léčí epispadie?

V případě epizpadie a hypospadie provede lékař rekonstrukční chirurgický zákrok. Operace se provádí k obnovení normálního tvaru penisu. Operace se také provádí tak, aby penis mohl normálně růst.

Existují různé metody rekonstrukčních operací, od jednostupňových po dvoustupňové. Tato operace je doporučena pro předškolní děti, aby nezasahovala do učebních činností během operace. Zde je recenze:

• Fáze 1: Tuto operaci lze provést, když je vašemu dítěti 48 hodin. Močový měchýř je vložen do těla a žaludek je uzavřen.
• Fáze 2: Tuto operaci lze provést ve věku 6 měsíců. Mezi tyto akce patří náprava epispadie a dalších genitálních problémů.
• Fáze 3: Tento postup se provádí ve věku od 4 do 5 let. To je, když je močový měchýř dostatečně velký. Tento věk je také časem, kdy jsou děti připraveny zůstat v suchu. Tato poslední operace se provádí k přestavbě močových cest, včetně močového měchýře a hadiček.

Pamatujte, že tato rekonstrukční operace často vyžaduje více než jednu operaci, pokud dojde ke komplikacím, proveďte opětovnou korekci.

Pokud máte jakékoli dotazy, poraďte se se svým lékařem o nejlepším řešení vašeho problému.

Zdravím skupinu zdraví neposkytuje lékařskou pomoc, diagnózu ani léčbu.