Co je ALS, nemoc, kterou utrpěl vědec Stephen Hawking?

Renomovaný britský vědec Stephen Hawking zemřel ve středu 14. března 2018. Stephen Hawking je jediný člověk s ALS (amyotrofická laterální skleróza), který přežil do věku 76 let. Ano, choroba ALS Stephena Hawkinga od jeho 21 let je nemoc s průměrnou délkou života, která není příliš velká. Ve skutečnosti mají lidé s diagnostikovanou ALS obvykle pouze průměrnou délku života přibližně 3–5 let od okamžiku, kdy se nemoc vyvine.

Co je tedy ALS? Proč není průměrná délka života lidí s touto vzácnou chorobou velká? Níže se dozvíte vše o ALS nemoci Stephena Hawkinga.

Co je ALS, nemoc Stephena Hawkinga?

Onemocnění ALS je porucha motorických nervů nebo nervových buněk v mozku a páteři, která reguluje pohyb příčně pruhovaných svalů (svaly, které se pohybují samy od sebe). ALS znamená amyotrofickou laterální sklerózu. Tento stav nastává, když nervový systém, ve kterém pomalu odumírají určité buňky (neurony) v mozku a kostní dřeni.

Tyto buňky odesílají zprávy z mozku a kostní dřeně do svalů. Nejprve se objeví mírné svalové problémy, ale pomalu ochrne, stejně jako Stephen Hawking. Někteří lidé mají ALS několik let. Nakonec svaly přestanou fungovat. Tato nemoc se také nazývá Lou Gehrigova choroba, pojmenovaná podle toho, jak na tuto nemoc ALS zemřel slavný hráč baseballu ze Spojených států.

Existují dva typy ALS:

1. Horní motorické neurony: Nervové buňky v mozku.
2. Dolní motorické neurony: Nervové buňky v míše.

Tyto motorické neurony řídí všechny reflexní nebo spontánní pohyby ve svalech vašich paží, nohou a obličeje. Motorické neurony také říkají vašim svalům, aby se stahovaly, abyste mohli chodit, běhat, zvedat kolem sebe lehké předměty, žvýkat a polykat jídlo a dokonce i dýchat.

Známky a příznaky ALS

Výskyt známek a příznaků ALS je obvykle postupný, takže když poprvé pocítíte příznaky, nemusíte si být vědomi závažnosti stavu. Známky a příznaky ALS jsou:

• Svaly v jedné z paží nebo nohou jsou oslabené
• Mluvit nesouvisle
• Oslabené svaly se pomalu rozšířily do rukou a nohou a dalších částí těla
• Svaly zad a krku oslabují, což způsobuje, že hlava bezvládně visí
• Ztráta svalové tkáně (atrofie)
• Škubání jazyka
• Ochrnutý (neschopný se hýbat, mluvit, jíst, polykat a dýchat)

Stephen Hawking žil více než 50 let poté, co mu byla diagnostikována ALS. - Zdroj: TIME Magazine

Co způsobuje ALS?

ALS je událost, kterou odborníci stále studují. Příčina není známa a asi 90 procent případů se vyskytuje sporadicky. U přibližně 10 procent lidí se nemoc přenáší na členy rodiny. Vědci také předpokládají nerovnováhu hladin glutamátu v těle a autoimunitní onemocnění jako příčinu onemocnění ALS. Upozorňujeme, že ALS je onemocnění, které není nakažlivé.

Riziko osoby s rozvojem ALS, jako je Stephen Hawking, se však zvýší, pokud osoba:

• Mít rodinnou historii ALS
• 40-60 let
• Ve věkové skupině <65 let jsou muži více ohroženi rozvojem ALS než ženy
• Kouření nebo časté vystavení pasivnímu kouření (pasivní kouření)
• Zranění při nárazu

ALS je stav, který nelze vyléčit, ale lze jej ovládat

Ano, ALS je stav, který nelze vyléčit úplně. Léčba poskytovaná lékařem je určena pouze ke kontrole příznaků a podpoře pacienta co nejdéle. Jedním z léků je riluzol, který může prodloužit život a u některých lidí zpomalit progresi ALS, ale jeho účinek je omezený.

Jiné léky mohou pomoci kontrolovat příznaky záchvatu, potíže s polykáním, křeče, zácpu, bolest a depresi. Pokud se pacient dusí, lze ke krmení použít žaludeční sondu. Odborníci na výživu hrají roli při prevenci úbytku hmotnosti. Vzdělání a poradenství jsou také důležité, aby pomohly uklidnit psychický stav osoby, která má ALS.

Fyzická, pracovní a logopedická péče může pacientům pomoci zůstat silnými a nezávislými. Během léčebného období jsou také nutná pomocná zařízení, jako jsou rovnátka, kovové obaly na nohy, invalidní vozíky a dýchací přístroje. V další fázi je hlavním cílem poskytnout pohodlí lidem, kteří mají ALS.

Je třeba poznamenat, že případy ALS u Stephena Hawkinga, kterému se podařilo přežít více než 50 let od první diagnózy, jsou velmi vzácné. To však neznamená, že je to nemožné. Ohledně nejlepší léčby se vždy poraďte se svým lékařem a ujistěte se, že jsou tu pro vašeho pacienta vždy nejbližší lidé, ať už po psychické či fyzické stránce.