Brugadův syndrom & býk; ahoj zdravě

X

Definice

Co je Brugadův syndrom?

Brugadův syndrom (BrS) je jednou z příčin srdeční zástavy (srdeční zástava) kvůli ventrikulární fibrilaci u pacientů, kteří nemají strukturální srdeční onemocnění a nemají rizikové faktory pro srdeční onemocnění, jako je kouření, cukrovka. a obezita. Tento stav je dědičné genetické onemocnění, které se projevuje jako arytmický syndrom.

Jak častý je Brugadův syndrom?

Brugadův syndrom byl častější u mužů než u žen, 9krát vyšší v jedné analýze (poměr 10: 1). Muži měli v prospektivní studii vyšší míru synkopy a náhlé smrti, 3 příznaky se poprvé objevily kolem 22-65 let. Příčina stále není jasně známa, ale tento stav může být způsoben převahou mužů s autozomálně dominantními poruchami.

Proto je tento stav klasifikován jako porucha zahrnující mladé dospělé muže, pravděpodobně nejvíce u mužů imigrujících z jihovýchodní Asie, průměrného věku 40, 41 let.

Tento stav se často objevuje v noci (připomíná noční hypoglykemickou epizodu) a / nebo po požití alkoholu. Někdy se tento stav může objevit také náhle a zhoršit se a způsobit smrt během stochastického denního rámce: práce, zábava nebo dokonce jídlo.

BrS je zřídka diagnostikován u dětí, ale může se vyskytnout u pacientů v jakémkoli věku.

Brugadův syndrom u dětí:

Mnoho studií o klinických vlastnostech BrS u dětí bylo ilustrováno ve 13 evropských referenčních centrech. Zjištění naznačují závěr: „U dětí jsou klinické projevy BrS a arytmické příhody vzácné, ale arytmie se vyskytují s větší pravděpodobností během febrilních epizod. Potenciální příčiny opožděné prezentace zahrnují vliv hormonů a progresivní strukturální degradaci myocytů (M buněk). “

V populační studii s 30 dětmi (<16 let) z roku 2007 bylo prokázáno, že u dětí a kojenců, kteří měli BrS z 26 rodin, byla horečka hlavním srážecím faktorem pro arytmické srdeční příhody, včetně synkopy a SCD. Z důvodu omezení dat nejsou optimální kroky pro léčbu dětí s BrS dosud známy.

Brugadův syndrom lze léčit snížením rizikových faktorů. Poraďte se se svým lékařem.

Známky a příznaky

Jaké jsou příznaky a příznaky Brugadova syndromu?

Příznaky BrS se často považují za napodobující epizody polymorfních komorových tachyarytmií bez prognózy:

• Únava
• Dušnost
• Neklidný
• Nepravidelný srdeční rytmus (náhlá srdeční zástava nebo komorové arytmie - nejvýznamnější)
• Bolest na hrudi, těžký hrudník, dušnost
• Vášeň nebo synkopa
• Mrtvice

Výše uvedené jsou některé ze stavů, které se často vyskytují v důsledku PhD, klinických projevů BrS, k nimž přispívá řada faktorů, například:

• Poruchy pravé komory (jako blokáda svazku, odchylka levé osy (LAD).)
• Mutace v genu pro srdeční sodíkový kanál SCN5A způsobují disperzi repolarizace ve stěně komory, zejména v pravé komoře, což způsobuje transmurální gradient napětí, kterým je „ztráta funkce“ blokátorů sodíkového kanálu, aby vystavil změny / příznaky EKG na elektrokardiogramu jako Výška segmentu ST. Rozdíly v klinických projevech však mohou být způsobeny elektrofyziologickými abnormalitami způsobenými specifickými mutacemi spojenými s příznaky „překrývání“.
• Autonomní dysfunkce (tón)
• Užívání kokainu a psychotropních drog.

Mohou existovat příznaky, které nejsou uvedeny výše. Pokud máte obavy z konkrétního příznaku, poraďte se se svým lékařem.

Kdy bych měl navštívit lékaře?

Pokud se u Vás vyskytne některý z následujících příznaků, měli byste kontaktovat svého lékaře:

• Nechte člena rodiny, který má SCD, synkopu nebo je mu diagnostikována komorová tachykardie. VT / ventrikulární fibrilace / fibrilace síní AF (představuje pouze 20% důkazů ukazujících nárůst případů)
• Užívání léků, které zvyšují segment ST, jako je prokainamid, flekainid
• Mdloby, arytmie v předchozích epizodách neklidu nebo horečky
• Narodil se v asijské zemi třetího světa.

Máte-li jakékoli známky nebo příznaky výše nebo jakékoli další otázky, obraťte se na svého lékaře. Tělo každého člověka je jiné. Ošetřete svůj zdravotní stav vždy lékařem.

Způsobit

Co způsobuje Brugadův syndrom?

Až dosud vědci našli několik příčin souvisejících s mutacemi, ale kvůli variacím a dosud neobjeveným je etiologie popsána následovně:

Další deriváty autosomálních lokusů tvoří 25% onemocnění, jako je například gen poruchy vápníkového kanálu Malfunction Cardiac, mutace v lokusech (SCN5A) na chromozomu 3p22-25 a další v genech, které transkribují sodíkové kanály.

Redukované sodíkové kanály v membránách myocytů byly identifikovány jako familiární s BS, což vedlo k menším koncentracím sodíkových kanálů a časné repolarizaci M buněčných membrán.

Rizikové faktory

Co zvyšuje moje riziko Brugadova syndromu?

Mužský pacient s rodinnou anamnézou SCD byl identifikován jako rizikový faktor pro následující SCD spojený s BrS. Přibližně 40 let.

Stratifikace rizika obvykle začíná stanovením přítomnosti / nepřítomnosti souvisejících příznaků:

• Náhlá srdeční zástava (SDA) nebo synkopa bez příčiny
• Horečka, která spouští / hraje roli při zvyšování epizod komorové tachykardie (VT) nebo probíhajících arytmií u pacientů s Brugadou a dalších závažných komplikací
• Historie asymptomatické dysfunkce (vysoké riziko fibrilace síní a / nebo komor - syndrom „překrytí“)
• Zneužívání kokainu, psychotropní drogy

Léky a léky

Poskytnuté informace nenahrazují lékařskou pomoc. VŽDY se poraďte se svým lékařem.

Jak je diagnostikován Brugadův syndrom?

• Pacienti, kteří měli předchozí synkopu, by měli podstoupit typické EKG
• Detekce dalších klinických příznaků (anamnéza SCA, přetrvávající ventrikulární tachy-arytmie nebo synkopa bez zjevné příčiny)
• Ultrazvuk (echokardiogram), MRI, biopsie myocytů nespecifikováno
• Genetické testování je slibné.

Jaká je léčba Brugadova syndromu?

BrS lze překonat indikací implantovatelné terapie kardioverter-defibrilátor. Přestože léčba byla vyzkoušena - léky, chinin a hydrochinin, mohou být prospěšné pro pacienty s BS, byl učiněn závěr, že amiodaron a beta-blokátory nechrání pacienty BrS proti SCD.

ICD je nejúčinnější metoda. Implantace ICD však nese několik rizik, včetně vysoké míry šoku během normálního rytmu a způsobení bolesti.

Malý výzkum ukázal, že chidinin snižuje riziko rekurentních komorových tachyarytmií a je dále studován.

Domácí prostředky

Jaké jsou některé změny životního stylu nebo domácí opravné prostředky, které lze provést k léčbě Brugadova syndromu?

Brugadův syndrom je dědičné onemocnění, takže mu nelze zabránit. Zde jsou životní styl a domácí opravné prostředky, které vám mohou pomoci vypořádat se s Brugadovým syndromem:

• U pacientů s abnormální strukturou a funkcí srdce by měly být diagnostikovány klinické příznaky, zejména EKG, aby se eliminovalo vysoké riziko příznaků Brugady a dalších komplikací.
• Pacienti s BrS by měli být sledováni a léčeni ICD. Poměr úmrtnosti studie u pacientů s ICD na 0% po 10 letech zvyšuje pravděpodobnost přežití a prevence SCD u pacientů.

Pokud máte jakékoli dotazy, poraďte se se svým lékařem o nejlepším řešení vašeho problému.