Obsah:
- Mohou nastat komplikace talasemie
- 1. Problémy a poškození kostí
- 2. Přebytek železa v těle
- 3. Allimunizace
- 4. Hepatomegalie (zvětšená játra)
- 5. Srdeční problémy
- 6. Náchylnější k infekci
- 7. Porucha produkce hormonů a puberty
Thalassemia, typ poruchy krve, je onemocnění, které způsobuje, že červené krvinky v těle nesprávně přenášejí kyslík. Pokud nebudou správně zacházeny, budou na lidi s thalasemií číhat různé zdravotní komplikace. Jaká nebezpečí mohou nastat u lidí s talasemií?
Mohou nastat komplikace talasemie
Tělo trpícího talasemií bude mít menší počet zdravých červených krvinek. Hlavní příčinou talasémie je genetická mutace, která je dědičná, takže tento stav ovlivňuje produkci hemoglobinu (Hb) v krvi.
Jednou z hlavních funkcí hemoglobinu je transport a distribuce kyslíku v těle krví. Pokud hemoglobin v červených krvinkách nefunguje normálně, objeví se u pacienta příznaky talasemie, jako je anémie.
Závažnost symptomů, které se objevují, obvykle závisí na typu utrpěné talasémie. U pacientů s mírnou závažností talasemie je obvykle riziko komplikací velmi nízké.
Thalassemia major, která je závažnější, však může způsobit různé zdravotní problémy, od stavu kostí, růstu a vývoje pacienta až po náchylnost těla k určitým chorobám.
Následuje vysvětlení každého z nebezpečí a zdravotních komplikací, které mohou nastat u pacientů s talasemií:
1. Problémy a poškození kostí
Jednou z běžných komplikací u lidí s talasemií jsou problémy s kostmi. Možná si říkáte, jak mohou poruchy krve zhoršovat zdraví kostí?
Podle webové stránky Centers for Disease Control and Prevention bude tělo trpícího talasemií mnohem tvrději pracovat na tvorbě více červených krvinek. Produkce červených krvinek nastává v kostní dřeni, houbovité části, která je umístěna uprostřed kosti.
Když kostní dřeň pracuje tvrději než obvykle, způsobí její přerostení, roztažení a roztažení. Výsledkem je, že kosti jsou tenčí, křehčí a náchylnější k zlomeninám.
Jednou z komplikací talasémie, která postihuje kosti, je osteoporóza. Na základě studie z Odborný přehled hematologie přibližně 51% pacientů s talasemií má osteoporózu.
2. Přebytek železa v těle
Jedním ze způsobů léčby talasemie je podávání krevních transfuzí, aby tělo dostávalo vyšší počet normálních červených krvinek. Rutinní krevní transfuze se obvykle podávají pacientům s těžkou nebo těžkou talasemií.
Příliš mnoho krevních transfuzí však může ve skutečnosti zvýšit hladinu železa v těle. Příliš mnoho akumulovaného železa může mít negativní dopad na funkci orgánů, jako je srdce a játra.
Aby se zabránilo komplikacím při přetížení železem, vyžadují pacienti s talasemií terapii chelatací železa. Chelatační terapie používá léky, ať už pilulky nebo injekce pod kůži, k odstranění přebytečného železa před tím, než se hromadí v orgánech.
3. Allimunizace
Pacienti trpící thalassemií jsou stále spojeni s komplikacemi talasemie způsobenými postupy transfuze krve a jsou také náchylní ke stavu nazývanému aloimunizace. Tento stav nastává, když imunitní systém vnímá krev z transfuze jako hrozbu a snaží se ji zničit.
Alloimunizovaní thalassemičtí pacienti mohou stále dostávat krevní transfuze, ale přijatá krev by měla být zkontrolována a porovnána s jejich vlastní krví. Jeho účelem je zajistit, aby imunitní systém nezničil krev z transfuze.
Tento postup samozřejmě vyžaduje více času, takže pacienti, kteří dostávají krevní transfuze, musí s vhodnou krví počkat déle.
4. Hepatomegalie (zvětšená játra)
Komplikace z talasemie mohou také ovlivnit játra. U lidí s talasemií může abnormální tvorba červených krvinek vést k extramedulární erytropoéze, kdy červené krvinky produkují jiné orgány, jako jsou játra, slezina a lymfatické uzliny.
Když játra produkují přebytek červených krvinek, může to mít za následek větší než normální velikost jater. Tím to nekončí, zvětšená játra mohou také vyvolat další zdravotní problémy, jako je hepatitida. Proto to lidé s těžkou talasemií často zažívají žloutenka (žloutenka).
5. Srdeční problémy
Dalším orgánem těla, který je také vystaven riziku komplikací v důsledku talasemie, je srdce. U pacientů s thalassemia major může být funkce srdce narušena v důsledku transfuze krve.
Souvisí to se zvýšením hladiny železa v těle. Nahromadění železa může narušit výkonnost srdečního svalu. Výsledkem je, že lidé s talasemií jsou vystaveni riziku vzniku různých onemocnění, jako je městnavé srdeční selhání a koronární onemocnění srdce.
6. Náchylnější k infekci
Jak již bylo zmíněno výše, krev u lidí s talasemií je také nadměrně produkována ve slezině. Slezina je orgán umístěný na levé straně břicha, těsně pod žebry níže.
Dvě hlavní role sleziny jsou filtrování krve a detekce určitých infekcí v krvi. Pokud máte talasemii, zvětší se vaše slezina, protože tak tvrdě pracuje na tvorbě krevních buněk.
Tato komplikace vede k tomu, že slezina není schopna pracovat na filtrování krve nebo detekci určitých infekcí v těle lidí s talasemií.
Výsledkem je, že trpící talasemií často trpí stavem známým jako imunokompromitovaný . To znamená, že obranyschopnost těla před infekcí již nefunguje správně.
V této fázi budete náchylnější k virovým a bakteriálním infekcím, od mírných, jako je chřipka, až po závažné, jako je pneumonie a hepatitida C. Pacienti s talasemií proto potřebují zvláštní ochranu, jako jsou chřipkové injekce a další očkování.
7. Porucha produkce hormonů a puberty
Další komplikací, která se také běžně vyskytuje u pacientů s těžkou talasemií, je narušení růstu a vývoje. Je to způsobeno nahromaděním železa, které je také přítomno v endokrinních žlázách.
Endokrinní jsou žlázy, které produkují hormony v těle. Tento hormon hraje roli v procesu růstu, puberty a metabolismu.
Když se v endokrinních žlázách nahromadí příliš mnoho železa, může dojít k narušení produkce hormonů v těle. Výsledkem je, že puberta u lidí s talasemií bude obvykle zpožděna o několik let, a to ve věkovém rozmezí 13 let u dívek a 14 let u chlapců.