Crest syndrom & býk; ahoj zdravě

Definice

Co je CREST syndrom?

CREST syndrom, také známý jako omezená sklerodermie, je rozšířené onemocnění pojivové tkáně s hlavními příznaky problémů s kůží, krevními cévami, kosterními svaly a vnitřními orgány. Příznaky CREST syndromu jsou často spojeny s běžnou formou systémové sklerózy (sklerodermie). Samotný CREST znamená klinické stavy, které pacienty doprovázejí, jmenovitě kalcinóza, Raynaudův fenomén, dysfunkce jícnu, sklerodaktylie a telangiektázie.

Příznaky a symptomy

Jaké jsou příznaky a příznaky syndromu CREST?

Následují příznaky syndromu CREST.

• Kalcinóza jsou bolestivé hrudky na kůži, které obsahují vápník, obvykle na prstech nebo jiných částech těla.
• Raynaudův fenomén, to znamená, že vaše pokožka mírně zbělá nebo studená, když jste ve stresu nebo nachlazení. To je způsobeno narušením průtoku krve.
• Dysfagální (jícnová) dysfunkce který se vyznačuje obtížemi při polykání nebo stoupáním žaludeční kyseliny (reflux / GERD).
• Sklerodaktyliekůže na prstech na rukou a nohou je cítit napjatá a ztuhlá, takže je obtížné ji hýbat nebo ohýbat.
• Telangiectasia, která je charakterizována načervenalými skvrnami nebo skvrnami na rukou, dlaních, obličeji a rtech v důsledku dilatace krevních cév.

Lidé se syndromem CREST obvykle pociťují alespoň dva z výše uvedených příznaků.

Některé další příznaky nebo příznaky nemusí být uvedeny výše. Pokud máte obavy z jakýchkoli příznaků, okamžitě se poraďte se svým lékařem.

Kdy bych měl navštívit lékaře?

Pokud máte některý z výše uvedených příznaků nebo příznaků nebo jakékoli další otázky, poraďte se se svým lékařem. Tělo každého člověka je jiné. Ošetřete svůj zdravotní stav vždy lékařem.

Způsobit

Co způsobuje syndrom CREST?

Zdá se, že imunitní systém (imunní) lidí se syndromem CREST stimuluje fibroblastové buňky k produkci nadměrného množství kolagenu. V ideálním případě fibroblasty produkují kolagen, který pomáhá při hojení ran.

V tomto případě se však kolagenový protein stále vyrábí, i když to tělo nepotřebuje. Výsledkem je, že kolem kožních buněk, krevních cév a vnitřních orgánů se vytváří silná pojivová tkáň.

Rizikové faktory

Jaké jsou rizikové faktory pro syndrom CREST?

Níže jsou uvedeny rizikové faktory pro syndrom CREST:

• Genetické faktory, například mít člena rodiny s autoimunitním onemocněním
• Ženské pohlaví
• Faktory prostředí, jako je expozice toxinům, jako je benzen, oxid křemičitý a polyvinylchlorid, zvýší riziko u lidí, kteří již mají genetické faktory

Diagnostika a léčba

Poskytnuté informace nenahrazují lékařskou pomoc. VŽDY se poraďte se svým lékařem.

Jak je diagnostikován syndrom CREST?

CREST syndrom je poměrně obtížné diagnostikovat. Známky a příznaky se liší a jsou podobné jako u jiných nemocí. Kromě toho se tento syndrom také někdy vyskytuje společně s autoimunitními chorobami, jako je lupus a revmatismus.

Diagnóza se obvykle stanoví na základě charakteristických příznaků (kalcinóza, Raynaudův fenomén, dysfunkce jícnu, sklerodaktylie a telangiektázie). Mezi další testy, které mohou potvrdit diagnózu, patří:

• Krevní test na testování protilátek, které se obvykle vyskytují u lidí se syndromem CREST. Tento test však není stoprocentně přesný, protože mnoho lidí s tímto syndromem nemá určité protilátky.
• Pro laboratorní testy je vyžadována biopsie kůže. Tato analýza však také není zcela přesná.
• Další testy, jako je kontrola komplikací plic, srdce a trávicího systému. Lékař může diagnostikovat kalcinózu pomocí skenování (skenovat).

Jaké jsou možnosti léčby syndromu CREST?

CREST syndrom bohužel neexistuje. Tento stav má psychologické a fyzické dopady, proto je při jeho léčbě velmi důležitý holistický přístup.

Kalcinóza

Příliš velké nebo bolestivé usazeniny vápníku lze odstranit chirurgicky. Pokud je poškození kůže (například prstu) závažné, možná budete potřebovat amputaci. Léky na předpis mohou zahrnovat:

• Kortikoidy pijí nebo lokálně
• Probenecid
• Diltiazem
• Warfarin
• Hydroxid hlinitý
• Bisfosfonát
• Minocyklin
• Kolchicin

Raynaudův fenomén

• Snižte riziko rizikových faktorů, jako je kouření a užívání betablokátorů, a vyhýbejte se jim.
• Učí techniky zahřátí rukou a těla.
• Poskytněte blokátory kalciového kanálu
• Přidání nitroglycerinové pasty na začátek (v případě potřeby)

Poruchy jícnu

Může být užitečná léčba dysmotility jícnu a refluxu kyseliny (GERD) u pacientů se syndromem CREST. Léčba může zahrnovat změny chování, léky blokující H2 a dilataci jícnu ve vážných případech (například neschopnost polknout nebo dostat jídlo zpět do úst).

Sklerodaktylie

Léčba zahrnuje nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), D-penicilamin, IFN-gama, cyklosporin a cytostatika.

Telangiectasia

Zdá se, že telangiektázie na obličeji je léčena pomocí laseru s pulzním barvením docela efektivně. Toto však odborníci na pacienty s NSAIDs dále nezkoumali. Léčba může být kombinací estrogenu a progesteronu, desmopresinu a skleroterapie.

Aby se zabránilo obtížným pohybům, jsou velmi důležité protahovací cviky na klouby. Terapeut vám může pomoci s tím, jaké pohyby a cvičení mohou pomoci s každým stavem. Mezitím, pokud vám váš stav již neumožňuje provádět každodenní úkoly, může vám pracovní terapie pomoci se přizpůsobit. Například si čistit zuby, nosit oblečení atd. Někteří lidé možná potřebují operaci.

Na depresi může číhat asi 45 procent pacientů se systémovou sklerózou a 64 procent z nich také pociťuje úzkost. Proto musí být duševní stav pacienta neustále sledován.

Aby se snížila bolest, řada studií prokázala, že oxykodon je dostatečně účinný a bezpečný k léčbě bolesti způsobené poškozením kůže. Mezitím může topický lidokain (topický) pomoci při bolestech způsobených systémovou sklerodermií.

Domácí prostředky

Jaké jsou změny životního stylu nebo domácí opravné prostředky, které lze provést k léčbě syndromu CREST?

Následující životní styl a domácí léky mohou pomoci léčit CREST syndrom:

• Chcete-li zmírnit Raynaudovy příznaky, noste rukavice, když je zima nebo když chcete něco vyzvednout v chladničce.
• Noste teplé oblečení v noci a když je zima nebo větrno.
• Přestaňte kouřit, aby nedošlo k dalšímu poškození krevních cév.
• Jezte něco měkkého, polévku a snadno spolkněte, pokud máte potíže s polykáním jídla.
• Překonání zvýšeného refluxu žaludeční kyseliny, například pravidelným jídlem, ale ne okamžitě, a vyhýbáním se kofeinu a alkoholu.
• Nepoužívejte mýdla, čisticí prostředky nebo jiné výrobky s chemikáliemi, které jsou na pokožku dostatečně drsné. Rovněž se nedoporučuje sprchovat se teplou vodou. Pokud chcete, osprchujte se pouze vlažnou vodou.
• Při léčbě kožních a dýchacích potíží zajistěte, aby vzduch kolem vás nebyl příliš suchý zvlhčovač vzduchu aka zvlhčovač vzduchu.

Pokud máte jakékoli dotazy, poraďte se se svým lékařem o nejlepším řešení vašeho problému.

Zdravím skupinu zdraví neposkytuje lékařskou pomoc, diagnózu ani léčbu.