Svědivé hnědé skvrny po celém těle? může být známkou této nemoci & bull; ahoj zdravě

Několik typů kožních onemocnění je klasifikováno jako mírné a běžně se vyskytující, například tinea versicolor, kožní onemocnění, kožní onemocnění. Na druhou stranu existují některé z nich, které mají docela závažné účinky, ale vyskytují se jen u hrstky lidí. Jedním ze vzácných typů kožních onemocnění na světě je difuzní kožní mastocytóza neboli DCM. Toto kožní onemocnění je charakterizováno nahnědlými skvrnami, které jsou rovnoměrně rozloženy po celém těle, podobně jako struktura pomerančové kůry a svědění. Co to způsobilo?

Co je to difúzní kožní mastocytóza?

Difúzní kožní mastocytóza (DCM) je kožní onemocnění, které je těžkou formou a vzácnější verzí stavu známého jako mastocytóza. K samotným mastitocytům dochází, když se žírné buňky hromadí v kůži a / nebo vnitřních orgánech. Žírné buňky jsou součástí imunitního systému, který je zodpovědný za zánětlivý proces.

Co způsobuje difúzní kožní mastocytózu?

Většina případů tohoto onemocnění není dědičná, ale spíše genetická mutace. Ve službě DCM je většina případů způsobena mutacemi v get KIT. Tento gen kóduje protein, který pomáhá řídit mnoho funkcí buněk těla, jako je růst a dělení buněk; životnost; a pohybovat se. Tento protein je také důležitý pro vývoj několika typů buněk, včetně žírných buněk.

Díky určitým stimulům, včetně parazitů a kousnutí hmyzem, uvolňují žírné buňky řadu chemikálií, včetně histaminu. Histamin rozšiřuje cévy a může způsobit bobtnání měkkých tkání. Určité mutace v genu KIT mohou vést k nadprodukci žírných buněk. V DCM se mastocyty nadměrně hromadí na pokožce a způsobují řadu charakteristických znaků a příznaků stavu.

Jaké jsou příznaky a příznaky difuzní kožní mastocytózy?

Známky a příznaky kožní mastocytózy se liší v závislosti na podtypu onemocnění, které máte. Většina forem kožní mastocytózy jsou hnědé skvrny, které se nerovnoměrně šíří pouze na několika konkrétních oblastech kůže. Typ DCM však obvykle postihuje celou nebo většinu pokožky. Tento stav se obvykle začíná rozvíjet v kojeneckém věku, zejména v novorozeneckém období (novorozenci).

U většiny lidí, kteří mají difuzní kožní mastocytózu (DCM), se vytvoří červenohnědé kožní skvrny, které jsou někdy doprovázeny velkými puchýři naplněnými tekutinou (puchýře). Vlastnosti těchto puchýřů se mohou shromažďovat ve skupinách pouze v jedné oblasti nebo se seřadit v přímce; a může krvácet. Puchýře se nacházejí hlavně na nohou a rukou nebo na pokožce hlavy.

Tyto puchýře se samy uzdraví a zmizí, jakmile je dítěti 3-5 let, ale ne s hnědými skvrnami, které zůstanou na celý život (při spuštění se mohou utopit). V průběhu času mohou tyto hnědé skvrny kůže zesílit a vyvinout texturu a barvu podobnou těstu. Někdy mohou mít tyto zesílené skvrny na pokožce drsnou, porézní strukturu podobnou pomerančové slupce.

Mezi další příznaky, které mohou vzniknout při difúzní kožní mastocytóze (DCM), patří návaly kůže, nízký krevní tlak, těžký anafylaktický šok, hepatomegalie, průjem a střevní krvácení.

Jak je diagnostikována difuzní kožní mastocytóza (DCM)?

Kožní mastocytózu, včetně jejího podtypu DCM, lze diagnostikovat fyzikálním vyšetřením, když má lékař podezření, že kožní léze na těle pacienta jsou červené, svědící a někdy puchýřované, i když jen jemně otřeny. Někdy lze provést biopsii kůže k potvrzení diagnózy, což potvrzuje vysoký počet žírných buněk.

Bohužel je někdy obtížné odlišit kožní mastocytózu od systémové mastocytózy. Proto mohou být objednány další testy k dalšímu zkoumání rizika systémového onemocnění. U dospělých s kožní mastocytózou lze doporučit biopsii kostní dřeně a speciální krevní testy, protože u těchto stavů existuje vysoké riziko progrese do DCM. Postižené děti obvykle nemají biopsii kostní dřeně, pokud krevní testy neukazují abnormální výsledky.

Lze léčit difuzní kožní mastocytózu (DCM)?

Difúzní kožní mastocytóza (DCM) je celoživotní onemocnění. K dnešnímu dni neexistuje žádné antidotum pro kožní mastocytózu, ale existuje mnoho léčebných postupů pro kontrolu příznaků.

Lidé, kteří mají tento stav, jsou obecně povinni vyhýbat se věcem, které mohou vyvolat nebo zhoršit jejich příznaky, pokud je to možné. Je třeba se vyvarovat faktorů, které podporují degradaci žírných buněk (léky NSAID, fyzická stimulace, emoční stres, hmyzí jed a některé potraviny).

Některé léky, jako jsou perorální antihistaminika a topické steroidy, se často předepisují k úlevě od příznaků difuzní kožní mastocytózy (DCM). Dospělí s tímto onemocněním mohou také podstoupit fotochemoterapii pomocí UVA laseru, což může pomoci zmírnit svědění a zlepšit vzhled pokožky; Tento stav se však pravděpodobně opakuje během šesti až dvanácti měsíců po poslední léčbě.

Lidé s rizikem anafylaktického šoku a / nebo jejich blízcí by měli být vyškoleni v tom, jak rozpoznat a léčit tuto život ohrožující reakci, a měli by vždy nosit injekci epinefrinu.